神经科的一系列疾病中，DWI 高信号最常见的自然是缺血性脑卒中的急性期，这个恐怕学医的都知道，但是当你见到主要累及皮层、且不按大脑血管供血区分布的弥漫性 DWI 高信号时，往往需要想到神经科最可怕的疾病之一——克雅病（CJD，Creutzfeldt–Jakob disease）。
近期笔者在临床就遇到两个这样的患者，一个拟诊 CJD，基本意味着宣判「死刑」，另一个目前还未诊断明确，故特意和大家一起回顾下主要表现为皮层/皮层下 DWI 高信号的几类疾病。
脑炎
脑炎（包括病毒性脑炎、自身免疫性脑炎等）都有可能出现累及皮层/皮层下的 DWI 高信号。脑炎一般不难鉴别，急性起病，有发热、头痛等症状。累及皮层的脑炎会出现癫痫发作、精神症状等，行腰穿查脑脊液常规、生化、病毒抗体、自身免疫性脑炎抗体等可帮助诊断，图 1 为单疱脑炎患者发病 6 天时的磁共振检查结果。
图 1 单疱脑炎，起病 6 天，可见两侧颞叶病灶，右侧为甚，T2WI、FLAIR、DWI 均为高信号，ADC 图为低信号
癫痫介导的脑部影像改变
对于有明确癫痫发作病史的患者，癫痫介导的脑部影像学改变需要考虑，不同于癫痫的病因（肿瘤、FCD 等），癫痫介导的脑部影像学改变往往是可逆的，磁共振上大多表现为 T2WI 高信号，约半数表现为 DWI 高信号，常见的受累部位包括皮层/皮层下、基底节区、白质、胼胝体、小脑，而临床上无其他特异性的表现，如图 2 所示。
图 2 42 岁女性，延长的亚临床癫痫持续状态患者所做的两次头颅 MR 结果。A 为 T2WI，B、C、F 为 DWI，D 为 ADC 图，E、G 为 FLAIR，可见发病 4 天时双侧顶枕叶可见明显 DWI 高信号病灶，T2 相也为高信号，ADC 低信号，发病 25 天时，病灶消失
克雅病
克雅病（CJD，Creutzfeldt–Jakob disease）是由朊蛋白病毒所致的一类具有传染性、进行性恶化的神经系统变性疾病，主要表现为进行性痴呆、精神障碍、肌阵挛等。病程后期脑电图可见特异性的三相波，部分患者脑脊液 14-3-3 蛋白阳性。此种病目前为止没有任何有效的治疗方式，患者在出现临床症状后一般在半年至两年内死亡。
CJD 早期无影像异常，中晚期常出现一些影像异常，比较典型的有花边征（cortical ribbon，又叫飘带征，特点即为皮质 DWI 高信号，常见于散发型 CJD），曲棍球征（hockey-stick sign，指双侧丘脑枕和背内侧丘脑同时对称性受累的 T2、DWI 高信号病变，常见于变异性 CJD）。
临床上，进行性痴呆、椎体/椎体外系症状、脑电图异常（三相波）患者若出现花边征，常常指向 CJD。图 3 显示一个散发型 CJD 患者磁共振检查结果。
图 3 花边征（飘带征），散发型 CJD 患者，A、B 为 DWI，C 为 ADC 图，D 为 FLAIR。可见患者双侧皮层不对称的 DWI 高信号（箭头），基底节区 DWI 高信号（三角箭头），病灶 ADC 图上为低信号，FLAIR 上高信号
线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作
线粒体脑肌病是一组累及多系统的复杂疾病，伴有广泛的生化和遗传缺陷。线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）是研究相对较多的一类线粒体脑肌病。卒中样发作是 MELAS 的主要临床特征。尽管 MELAS 卒中样发作常在病程早期快速而完全的恢复，可是一旦第一次卒中样发作发生，患者的神经功能状态会持续恶化。
卒中样发作在临床上可表现为多种神经系统症状，如癫痫发作、头痛、意识状态改变、局灶性无力、视力下降、感觉缺失、构音障碍和共济失调。典型的 MELAS 磁共振病变多分布在皮质和皮质下白质，深部白质不受累，表现为 T2WI、DWI 高信号类似卒中样表现。磁共振波谱可检测到梗死灶及其他脑部未受累区域中乳酸的存在。典型磁共振表现如图 4 所示。
图 4 MELAS 患者，A 为 DWI，可见皮层/皮层下 DWI 高信号，B 为 ADC 图，可见病灶低信号，C 为 FLAIR，可见病灶高信号，D 为该患者的慢性期 FLAIR，可见病灶几乎消失，受累部分脑组织萎缩
弥漫性脑部缺血-缺氧改变
DWI 和 ADC 图是显示早期缺血-缺氧脑组织信号改变最好的序列（优于 T2WI 和 FLAIR），早期即有明显的 DWI 高信号及 ADC 低信号改变，最常发生在分水岭区域的皮质/皮质下，基底节区也常累及。有明确脑部弥漫性缺血缺氧病史，如心跳骤停，该疾病不难诊断。图 5 为典型影像表现。
图 5 心跳骤停患者，弥漫性脑部缺血-缺氧改变，A~D 为 DWI，E~H 为 FLAIR，可见弥漫的双侧皮层高信号
其他
其他也有一些疾病可以使皮层/皮层下 DWI 高信号改变，如可逆性后部脑病综合征（PRES）、偏瘫型偏头痛、moyamoya 病等。
1. 一些散发型或家族性偏瘫型偏头痛患者进行 MRI 扫描可能会发现皮层 T2WI/FLAIR 高信号，而 DWI 可以表现为等信号、高信号、低信号。这些信号改变是短暂性的。
2. PRES 的典型病变为累及后部顶叶及枕叶的双侧病变，中动脉和后动脉供血区分水岭常常累及。但是，皮质也是其常累及部位之一。PRES 一般不显示 DWI 高信号，但涉及到局部梗死的时候，DWI 可以显示高信号，这往往提示预后较差。
回顾到这里，累及皮层/皮层下的疾病主要如上所述，其中很多情况需要患者有明确的病史支持，如癫痫/癫痫持续状态、大脑缺血-缺氧、偏头痛病史等，而另外几种通过其他临床资料也不难鉴别，必要时，MELAS 可行磁共振波谱、基因检查等，CJD 则需要完善脑电图、脑脊液 14-3-3 蛋白检查。
参考文献
1. Sawlani V. Diffusion-weighted imaging and apparent diffusion coefficient evaluation of herpes simplex encephalitis and Japanese encephalitis[J]. J Neurol Sci,2009,287(1-2):221-226.
2. Cianfoni A, Caulo M, Cerase A, et al. Seizure-induced brain lesions: a wide spectrum of variably reversible MRI abnormalities[J]. Eur J Radiol,2013,82(11):1964-1972.
3. Renard D, Castelnovo G, Bouly S, et al. Cortical abnormalities on MRI: what a neurologist should know[J]. Pract Neurol,2015,15(4):257-265.
4. Kato T, Okumura A, Hayakawa F, et al. Transient reduced diffusion in the cortex in a child with prolonged febrile seizures[J]. Brain Dev,2012,34(9):773-775.
5. Tamura G, Ihara S, Morota N. Reversible diffusion weighted imaging hyperintensities during the acute phase of ischemic stroke in pediatric moyamoya disease: a case report[J]. Childs Nerv Syst,2016.
