额颞叶变性 (frontotemporal lobar degeneration,FTLD) 的临床表现为额颞叶痴呆 (frontotemporal dementia,FFD),是一组以进行性精神行为异常、执行功能障碍和语言损害为主要特征的痴呆症候群。FTLD 的病因尚未明确,其在临床、病理和遗传方面具有异质性。
FTLD 的主要病理特征为局限性额颞叶萎缩。根据临床特征,目前国际上将 FTLD 分为 3 种主要的临床亚型:行为变异型额颞叶痴呆 (behavioral variant of frontotemporal dementia,bvFTD)、进行性非流利性失语 (progressive non—fluent aphasia,PNFA) 和语义性痴呆 (SD)。
那么,额颞叶变性的临床表现是什么?额颞叶变性有哪些临床亚型?额颞叶变性锥体外系症状的发生率是多少?额颞叶痴呆的哪个阶段会出现锥体外系症状?额颞叶变性和额颞叶痴呆有何关系?二者在临床表型、病理和遗传上的关系如何?
本期丁香公开课,丁香园特邀中国医科大学附属第一医院神经内科曹云鹏教授,和大家一起讨论《额颞叶变性(FTLD)患者的椎体外系综合征》。