肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)俗称「渐冻人」症,是一种渐进性且致命的神经系统变性性疾病。美国著名棒球运动员卢•格里克及物理学家斯蒂芬•霍金罹患此病后,ALS 开始被人熟知。2014 年「冰桶挑战」视频在互联网上流传,提高了公众对肌萎缩侧索硬化症的认识。
ALS 的早期症状难以察觉,包括肌肉无力或行动僵硬,可能伴随肌肉萎缩和肉跳,多数从手臂或腿部无力开始,也可能伴有吞咽困难。该病早期表现与其他肌肉无力萎缩类疾病相似,因此在 ALS 的早期诊断和鉴别诊断中,电生理检查起着关键的作用。
那么,ALS 诊断电生理技术包含哪些内容?其关键技术是什么?如何测定神经传导?诊断中需要注意的问题有哪些?如何从电生理指数评估 ALS 预后?
在 2016 第八届神经病学论坛暨首届神经内外科专家学术对话高峰会上,中国医科大学航空总医院神经内科主任医师张洁与我们一起分享肌萎缩侧索硬化的电生理诊断及鉴别诊断。