Bell 麻痹是下运动神经元性面瘫的最常见病因,其发生率约为 11~40/10 万/年,病因未知。下运动神经元性面瘫的病因有很多种,需要排除其他原因才能诊断,故也有学者提出采用「Bell 麻痹综合征」这一术语进行描述更好。
近期,Pract Neurol 杂志发表了由英国学者 Fuller 等撰写的一篇综述,阐述了 Bell 麻痹综合征典型临床表现以及可能被误诊为 Bell 麻痹的疾病。
Bell 麻痹综合征的临床表现
Bell 麻痹综合征是由于面神经(图 1)损伤所致的临床综合征,其核心特征包括:
(1)单侧下运动神经元性面瘫(图 2);
(2)急性非突发性起病,症状在 72 小时内达到高峰;
(3)症状在 4 周内恢复;
图 1 面神经解剖示意图:黑色 = 运动支;蓝色 = 副交感传出神经;绿色 = 躯体感觉;红色 = 特殊感觉(味觉)
图 2 轻度急性右侧下运动神经元性面瘫临床表现:(A)鼻唇沟变浅;(B)眼睑闭合不全;(C)微笑和(D)吹口哨时嘴角歪斜
其伴随的症状包括:
(1)50% 的患者可能出现轻中度耳后疼痛(25% 在面瘫前发生,50% 与面瘫同时发生,25% 在面瘫后发生);
(2)~35% 患者出现味觉改变;
(3)< 5% 的患者出现听觉过敏;
(4)30% 的患者出现眼干(由于泪腺副交感神经支配受累);
(5)20% 的患者出现口干(由于唾液腺副交感神经支配受累);
警示征象(提示临床医生需要考虑其他诊断)包括:
(1)前庭神经或听觉异常(除了听觉过敏);
(2)严重疼痛;
(3)患者全身状况不佳;
(4)既往有癌症病史;
(5)既往有蜱叮咬史或者潜在的 Lyme 病接触史;
(6)外耳或外耳道皮疹。
完全满足上述主要临床表现的患者无需其他检查或影像学检查即可诊断,采用皮质类固醇以及支持性治疗后患者一般预后较好。
治疗
1. 急性期治疗(<72 小时)
(1)皮质类固醇:强的松龙 50 mg/天,治疗 10 天或 60 mg/天,治疗 5 天,后 5 天逐渐减量;
(2)严重面瘫或严重疼痛:阿昔洛韦或伐昔洛韦。
2. 眼科护理
滴眼液,夜用眼膏,眼罩,严重者可考虑眼睑缝合术。
3. 并发症治疗
肉毒毒素,物理治疗。
易误诊为 Bell 麻痹综合征的疾病
1. 其他原因导致的面瘫
(1)卒中导致的面瘫:为上运动神经元面瘫的表现(额纹并不变浅或消失),且一般很少单独出现,多伴有其他上运动神经元损害的症状,比如肢体力弱和言语障碍;
(2)面肌痉挛:面肌痉挛患者会感觉非患侧面肌力弱,但如果采用合适的治疗后,患者症状可得到较好的改善。
2. 其他原因导致的下运动神经元性面瘫:
(1)Ramsay Hunt 综合征
由于面神经带状疱疹病毒感染所致,通常伴有严重的耳部和眶后部疼痛,显著的眩晕、恶心和耳鸣。
(2)外伤
颞骨骨折也可导致下运动神经元性面瘫,鉴别容易。
(3)肿瘤
脑桥小脑角或颈部肿瘤可能累及面神经,但起病隐匿,且伴有其他表现。
(4)脑膜炎
急性或慢性脑膜炎较常累及面神经,但常表现为慢性面神经麻痹,症状为单侧或双侧,且伴有其他颅神经受累的表现。Lyme 病以及结节病也有类似表现。
(5)耳部疾病
中耳炎或乳突炎也可能累及面神经,但通常伴有感染征象,听力损伤。
(6)脑干神经核损伤
单纯脑干梗死可累及面神经核,但这种情况较少见。
(7)单神经病
多颅神经炎时可出现面神经损伤,单独面神经损伤较少见。
(8)Melkersson-Rosenthal 综合征
又称复发性唇面肿胀面瘫综合征,表现为单侧周围性面瘫,非凹陷性口面部水肿和皱襞舌。
3. 双侧面瘫
可由于脑膜炎,格林巴利综合征,HIV 感染以及重症肌无力等疾病导致。
要点小结
1. Bell 麻痹综合征的诊断依赖临床表现,阳性的临床特征支持其诊断,如出现警示征象则考虑排除诊断;
2. 采用类固醇激素治疗 Bell 麻痹综合征的预后较好,部分可能需要合用抗病毒药物;
3. 在流行病高发地区,需将 Lyme 病作为主要鉴别疾病之一;
4. 对于症状不符合典型 Bell 麻痹综合征的患者需要考虑其他诊断。