远端肌病表现为手或脚无力、萎缩，病程中远端症状比近端显著。目前基因明确的远端肌病有 20 余种，均为常染色体遗传，且常染色体显性遗传多于常染色体隐性遗传。通常远端肌病起病和进展都较缓慢。除 Miyoshi 远端肌病，大多数远端肌病激酶（CK）都是正常升高的。在病理病理上，除 Miyoshi 远端肌病，坏死、新生、炎细胞浸润都不常见。
那么，远端肌病的分类有哪些？远端肌病的诊断思路是什么？常见远端肌病的临床、病理特点是什么？
2016 复旦大学附属华山医院神经肌病学习班上，复旦大学附属华山医院神经内科陈阳与我们一起分享远端肌病的分类及诊断策略。
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