「史上最全」的多系统萎缩用药指南

2016-12-31 00:55 来源:丁香园 作者:Elegentdress
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多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。

目前 MSA 主要分为两种临床亚型,其中以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为 MSA-P 型(欧洲为主),以小脑性共济失调为突出表现者称为 MSA-C 型(日本为主)。

国外流行病学调查显示 50 岁以上人群中 MSA 的年发病率约为 3/10 万,中国尚无完整的流行病学资料。

目前对 MSA 尚无特异性治疗方法,主要是针对自主神经障碍和帕金森综合征的各项症状进行对症治疗。近期,来自德国慕尼黑大学的学者 Gunter Hoglinge 等结合国内外大量临床及研究分析,将多系统萎缩疾病的用药指南总结成表,发表在最新一期的 Curr Treat Options Neurol 杂志上。

表 1  多系统萎缩的用药指南

1. 帕金森综合征

左旋多巴(3-4×100-200 mg)    研究指数:2    推荐指数:B

金刚烷胺 (3×100-200 mg)    研究指数:1    推荐指数:C

多巴胺激动剂    推荐指数:C

物理疗法    推荐指数:C

2. 肌张力障碍

肉毒杆菌毒素 A    研究指数:3     推荐指数:C

3. 小脑共济失调

无特异性药物

物理疗法    研究指数:0     推荐指数:C

4. 自主神经功能障碍

体位性低血压

麻黄碱(3×15~45 mg)    研究指数:3     推荐指数:C

米多君(3×5~10 mg)    研究指数:1+     推荐指数:A

氟氢可的松(1~3×0.1 mg)    研究指数:3     推荐指数:C

屈折多巴(2×100~300 mg/d)    研究指数:1     推荐指数:B

餐后低血压

奥曲肽(25~50 mg)    研究指数:2-     推荐指数:C

压迫性尿失禁

奥昔布宁(2~3×2.5~5 mg)   研究指数:4     推荐指数:C

膀胱不完全排空

导尿或耻骨导管

便秘

聚乙二醇 3350    研究指数:4     推荐指数:C

夜间多尿

去氨加压素(10~40 μg 喷雾,100~400 μg 片剂)    研究指数:3     推荐指数:C

勃起功能障碍

西地那非(50 mg)    研究指数:1     推荐指数:C

5. 吸气性喉鸣

持续气道正压通气(CPAP)

6. 抑郁

选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂    研究指数:1     推荐指数:C

研究指数等级表:

0:尚无研究

1: 随机对照研究

2: 病理对照研究

3: 非分析性案例研究

4: 专家公认

推荐指数:

A: 强烈推荐

B: 推荐

C: 可选用

除了上述药品之外,研究还测试了几种化合物的疾病改善作用,如利鲁唑、rhGH、氟西汀、雷沙吉兰、米诺环素和利福平等,但这些化合物均未显示有明显作用。

此外,通过在动脉和静脉内输注移植间充质干细胞(MSC)的试验表明,MSC 治疗可以延迟 MSA-C 患者神经功能缺损的进展,提示 MSC 治疗可以作为 MSA 的治疗候选。然而,但由于证据相对薄弱,其基本机制也不清楚,因此需要谨慎对待。

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编辑: 李晴

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