近期，Neurology 杂志发表了一例由日本学者 Kawai 等报道的病例。患者表现为慢性头痛，影像学显示串珠样脑膜强化。欲知诊断为何，请看病例报道。
病例描述
35 岁女性患者，主因慢性头痛 2 月就诊。
既往有双侧葡萄膜炎病史。查体无颈部强直或其他神经系统异常体征。
脑脊液检查显示细胞数增多，以淋巴细胞为主；蛋白质升高、糖减少（23 mg/dL）。抗酸杆菌培养为阴性。胸片显示双侧肺门病变，支气管肺泡灌洗液检查 CD4/CD8 比例增加。
血管紧张素转化酶为 14.5IU/L。头颅 MRI 检查显示主要沿脑干分布的结节状脑膜强化，表现为「串珠样」外观（如图所示）。
图 1 患者头颅 MRI 表现。（A）矢状位和（B）轴位 T1 增强像
根据患者病史和辅助检查结果，患者诊断为：
A. 中枢神经系统淋巴瘤
B. 肥厚性硬脑膜炎
C. 恶性脑膜瘤
D. 神经系统结节病
答案：D. 中枢神经系统结节病
讨论
结节病是一种病因未明的全身性疾病，40 岁以下成人好发，高发年龄 20～29 岁。最常见的表现为双侧肺门淋巴结增大，其他器官和组织，如肝、皮肤、淋巴结、骨、眼、心脏、肾及腮腺等也可累及。
中枢神经系统受累相对较少，临床可检出的中枢神经系统结节病的发生率约占结节病的 5%，而在尸检报告中，其发生率高达 15%～27%。中枢神经系统结节病可能是因肉芽肿浸润柔脑膜小血管，导致柔脑膜血脑屏障破坏，并沿血管周围间隙浸润至脑实质所致。
根据累及部位不同，可有不同的临床表现。常见临床表现有面神经麻痹、视野缺损、头痛、癫痫、尿崩症、脑积水、脑膜受累及脊髓受累（如肢体麻木）的表现，痴呆、海绵窦综合征等少见。
柔脑膜（包括软脑膜和蛛网膜，影像上难以鉴别）受累为中枢神经系统结节病最常见的表现，出现率高达 40%。表现为柔脑膜增厚及明显强化，强化可为弥漫性或结节样，好发于脑底部的脑膜，尤其是鞍上或额部，但可发生于脑膜的任何部位，更集中于脑沟深部。本例患者出现串珠样脑膜强化属于少见表现。
