神经科思维养成:抽丝剥茧揭开多发性梗死病因之谜

2017-04-26 09:45 来源:丁香园 作者:幸福的味道
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近期,Neurology 杂志发表了一例由美国学者 Sheikh 等人报道的多发性脑梗死患者。与通常的脑梗死患者不同,这例患者除了伴有常见的脑血管病危险因素之外,还有肿瘤、手术、放疗等多种合并病史以及特殊的心脏结构。到底这里患者的梗死病灶是由于什么原因导致的呢,且听病例分解。

第一部分:

71 岁女性患者,主因急性左侧肢体偏瘫 3.5 小时来诊。但就诊时患者症状已改善。体检显示左侧旋前肌轻度无力,感觉障碍。既往有高血压,糖尿病和卒中病史。3 年前因右侧额顶叶脑膜瘤行切除手术并接受放疗。

思考:为明确诊断患者应行哪些进一步检查?

第二部分:

结合患者病史,考虑为急性缺血性卒中可能性大。行头颅平扫 CT 显示右侧额顶叶术后改变及脑软化,但无缺血性改变(图 1A)。CTA 显示右侧颈动脉球部 20% 狭窄。因患者症状已改善,故此次发作诊断为 TIA。

其他检查结果如下:HBA1C 7.7,总胆固醇 187,LDL95,HDL80,甘油三酯 60。经食道超声心动图显示在主动脉瓣腹侧部小的活动性线性高密度影,与 Lambel 赘生物表现一致。

头 MRI-Flair 像显示胼胝体高信号,并扩展至双侧大脑半球,DWI 像显示有片状信号影,并伴有强化。强化信号与上矢状窦临近,与残留脑膜瘤信号一致。在右侧大脑半球主要病灶后部有一处较小的病灶(图 1B-D)。

图 1.jpg
图1. 患者初次就诊影像学表现。(A)头颅平扫 CT 显示右侧额顶叶软化灶;(B)矢状位增强 T1 像显示胼胝体体部强化病灶以及额叶区残留脑膜瘤;(C)轴位增强病灶显示胼胝体病灶出现不均匀强化;(D)DWI 显示胼胝体存在片状高密度信号

思考:患者出现胼胝体病灶,需要考虑哪些鉴别诊断的可能?

第三部分:

胼胝体病灶的鉴别诊断最常见的包括多形性胶质细胞瘤(GBM)和淋巴瘤。

GBM 可通过脑白质纤维直接扩散,并通过胼胝体累及双侧大脑半球,形成蝴蝶样外观;但本例患者缺乏 GBM 另一典型的表现中央坏死。淋巴瘤通常累及脑室周围白质,深部灰质以及胼胝体,病灶在 T2 像表现为低信号。尽管脑梗死也可能累及胼胝体,但通常位于胼胝体压部,且孤立性胼胝体梗死十分少见。

此外,在本例患者中不能排除放射性坏死的可能;因本例患者病灶位于患者放疗治疗区。多发性硬化也可以累及胼胝体区,但本例患者的年龄以及病灶形状和分布特征与 MS 不一致。

思考:什么叫 Lambl 赘生物,其有什么重要意义?

第四部分:

Lambl 赘生物是主动脉瓣膜关闭线上的细小纤维性丝带样病灶,被认为是瓣膜磨损和撕裂的结果。既往有研究显示 Lambl 赘生物是急性缺血性卒中的一种潜在的病因,需要使用双抗或抗凝药物治疗。

本例患者在入院的第三天出现意识程度下降,且出现轻微的左侧面肌无力。在随后的 2 天,患者出现了左侧肢体偏瘫,再次行头颅 MRI 显示右侧顶叶急性梗死病灶(图 2A)。

思考:需要进行何种确定性的辅助检查以明确患者诊断?

第五部分:

患者在住院后第 5 天进行了胼胝体病灶全切术。在第 10 天时,患者的意识状态进一步恶化,且头颅 CT 显示在右侧额叶、顶叶,左侧旁矢状面额叶梗死病灶(图 2B);CTA 显示右侧大脑中动脉 M1 远端轻度狭窄。患者症状在后续几天有轻度好转。

手术切除组织显示广泛坏死,大量炎性细胞浸润,包括中性粒细胞、退变的多形性细胞以及含有脂质成分的巨噬细胞(图 2C)。大血管显示纤维素样坏死和玻璃样变,不伴有血管炎样改变或血栓栓塞(图 2D)。病理结果提示为放射性血管病变,考虑患者胼胝体病灶为放射性坏死。

图 2.jpg
图2. 患者第二次影像学检查结果及病理表现。(A)再次头颅 MRI 检查显示右侧顶叶新发梗死病灶;(B)头颅 CT 显示右侧额叶和顶叶梗死病灶;(C)活检显示坏死,以及退变的多形性细胞以及富含脂质的巨噬细胞;(D)活检显示血管壁纤维素样坏死,无炎症证据

讨论:

发生在 CNS 的放射性损伤可分为急性(几天-数周),早期迟发性(1-6 个月),晚期迟发性(6 个月-数年)。急性损伤可表现为疲劳、原有神经系统症状加重,或者颅内压增高的症状;MRI 可以为正常或显示弥漫性脑水肿。早期迟发性损伤表现为明显的嗜睡、昏睡以及厌食,通常发生在有合并使用化疗药物的情况下;可表现为占位性病灶扩大,且伴有强化,但通常是可逆性的。

晚期迟发性损伤是一种不可逆性进行性白质改变,放射性坏死以及血管病变,后者包括腔隙性梗死、大血管闭塞等。80% 的放射性坏死发生在治疗 3 年内,可能是由于内皮细胞和胶质细胞损伤所致。病理特征包括脑实质融合性坏死、血管壁纤维素样坏死。放射性坏死较难诊断,且与肿瘤复发鉴别困难。诊断金标准为手术切除和病理检查。治疗包括地塞米松和手术治疗。

在出现胼胝体病灶时,最重要的鉴别诊断包括肿瘤和脱髓鞘疾病,尤其是出现血管性病变时。最后,我们认为尽管本例患者伴有 Lambl 赘生物,但患者的梗死病灶仍然是由于放射性血管病变所致。

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编辑: 杨丽立

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