皮质盲定义为枕叶纹状体皮质损害导致的双眼视力丧失。产生皮质盲的病因多种多样，但仍以脑血管病为主，今日对临床常见的能引起皮质盲的脑血管病进行总结归纳，以提高神经眼科的诊断率，减少误差。
1. 基底动脉尖综合症
基底动脉尖综合症指病变累及基底动脉顶端 2 cm 直径范围的 5 条血管即左右大脑后动脉、左右小脑上动脉和基底动脉顶端导致血管闭塞而引起的一组临床综合症。主要病因是脑栓塞。基底动脉尖血管的闭塞可导致 2 个或 2 个以上相应区域，如丘脑、中脑、小脑、枕叶和颞叶的多发脑梗死。
图 1. 基底动脉尖综合征梗死模式图（颜色越深表示相应部位发生梗死的几率越高）
病例 1.58 岁男性患者，出现头痛、视野缺损、顺行性遗忘等症状。查体可见双眼同向性上象限盲且有颜色失认。
图 2. 头颅 MRI DWI 像显示双侧枕叶高信号，提示双侧枕叶新发梗死
2. 双侧枕叶不同时期梗死
双侧枕叶受损可出现皮质盲及各种视觉失认证, 患者否认视觉缺失, 可伴视幻觉和虚构、谈论和描述想象中的场景, 但所见所述均为错误, 此现象称之为 Anton 综合征，其常见原因为心源性栓塞。
病例 2.76 岁男患，突发言语不清及左侧肢体轻度无力入院，入院后患者出现右侧麻痹及双眼视力逐渐下降，但病人并没有意识到双眼视力丧失，与之交谈时他会描述周围所处的环境。颈部超声提示左侧锁骨下动脉起始段轻度狭窄。
图 3. 入院时 CT 显示右侧枕颞叶脑梗死（左图白箭头）。入院后复查头 CT 显示左侧枕叶新发脑梗死（中间图黑箭头）。头 CTA 显示左侧大脑后动脉局限性狭窄（右图白箭头）
3. 双侧皮质后型分水岭区脑梗死
皮质后型分水岭区脑梗死病灶位于顶枕颞交界区，双侧病变少见，可引起 Balint 综合征，造成视空间及视觉注意障碍, 即综合性失认。患者不能对外界物体及自身的空间位置精确定位、不能描述图片中同一场景中的几个物体、主动眼球运动障碍、甚至行走困难, 但反射性眼球活动存在。Balint 综合征以精神性注视麻痹、视觉失调、视觉性注意障碍为三大主症，这些症状可同时出现，也可独立出现，其中视觉性注意障碍被认为是最典型的症状，往往单独出现，是由于双侧顶枕叶区出现病灶导致的较为罕见的神经心
图 4. 脑 MRI 提示双顶叶、左枕叶多发点片状长 T2 信号、FLAIR 高信号
4. 可逆性脑后部白质脑病综合症
可逆性后部白质脑病综合症（Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是指一些特定的临床状态引起的、可逆的、脑皮层下、血管源性水肿，常合并各种急性神经症状。其 MRI 表现具有特征性，显示双侧大脑半球后部广泛白质异常信号，尤其双侧顶枕区水肿，也可累及脑干或小脑。病变早期 FLAIR 相常见皮质受累。DWI 显示低信号，ADC 为高信号，提示血管源性脑水肿。
病例 3.54 岁女性出现急性高血压脑病，考虑与乙酰氨基酚诱发的肝功能衰竭相关。体格检查出现皮质盲及自发性水平和垂直 sacades 反射。
图 5.MRI 显示双侧顶枕叶信号异常符合 PRES 影像特点
5. 可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）
可逆性脑血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）可能因颅内交感神经功能障碍导致脑血管收缩功能短暂失调。临床表现为雷击样头痛，伴或不伴局灶性神经功能缺损或癫痫发作，CTA 显示节段性多灶性和可逆性脑血管收缩。其常见病因包括毒品、产后、肿瘤、CNS 损伤、抗抑郁药、SAH 等导致脑血管张力失调。 脑脊液检查结果正常，诊断需排除动脉瘤破裂 SAH，通常为单相病程。治疗上可给予钙离子拮抗剂（尼莫地平）治疗，预后良好。
病例 4.33 岁女性，偏头痛病史，产后突发剧烈枕部疼痛。
图 6.MRI FLAIR 提示双侧颞枕叶及皮质下分水岭区异常信号，符合 PRES 的影像学表现
影像特点：证实脑动脉节段性收缩，3 个月后基本恢复。
图 7.CTA 显示左侧大脑前动脉、右侧大脑中动脉及椎基底动脉多发血管节段性狭窄（A 和 B）；复查 CTA（3 月后）显示颅内血管未见明显狭窄（C 和 D）
6. 脑血管造影后一过性皮质盲
脑血管造影是诊断脑内血管病变的金标准，目前在临床上已得到了广泛应用。双目失明是脑血管造影术后少见并发症, 其病因不是十分清楚。普遍认为, 术中使用的造影剂使血脑屏障一过性破坏, 造影剂特异性地进入视皮质而导致皮质细胞毒性损害所致, 该损伤较轻微, 往往为可逆的。
病例 5.68 岁女性行 DSA 检查，术后一过性双目失明。
图 8. 入院时颅脑 CT 提示轻度脑萎缩（图 8.1）; 颅脑 DSA 显示右侧颈内动脉交通段见一动脉瘤（图 8.2）; 造影术后 1.5 小时颅脑 CT 提示双侧小脑、枕叶略高密度影（图 8.3）; 造影术后 18 小时复查头颅 CT 显示双侧小脑及枕叶略高密度消失（图 8.4）
图 9. 造影术后 21 小时颅脑核磁 T1、T2 和 FLAIR 未见明显异常
7. 烟雾病 (moyamoya disease，MMD)
烟雾病又称脑底异常血管网病，是双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部严重狭窄或闭塞，颅底软脑膜动脉、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。烟雾病患者多在前循环供血区出现缺血性卒中，而后循环梗死多发生在疾病晚期，因此以后循环梗死为首发症状并导致皮质盲的病例临床较为少见。
病例 6.36 岁男性烟雾病患者，以左侧偏盲为首发症状，1 年后出现了双目失明。
图 10. 患者头颅 MRl Tl 像显示颞项枕叶大片状长 T1 信号影（图 A）；T2 像（图 B）和 DWI（图 C）提示左侧颢顶忱叶新鲜梗死，右侧顶枕叶陈旧性梗死灶
图 11. 患者 CTA 血管成像：双侧大脑后动脉 P2 分支变窄、显影浅淡 (A)； 双侧颁内动脉虹吸部 (C1-2 段）变窄、中断 (B)。双侧大脑前动脉、人脑中动脉未显影，代之以紊乱迂曲血管影，显影浅淡 (C)
参考资料
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