梗死还是炎症?双侧小脑病变,诊断需谨慎!

2017-10-11 13:58 来源:丁香园 作者:方琪,丁冬雪等
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病例介绍

病史简介:患者蒋某,男,53 岁。因「头晕 1 周余,加重伴右侧肢体乏力 4 天」入院。既往有高血压、糖尿病病史,余病史无殊。

神经系统查体:神志清楚,精神差。双侧瞳孔等大等圆,直径约为 2.5 mm,直接及间接对光反射迟钝,双眼球各向运动可,眼震(-);右侧眼裂小,右侧鼻唇沟稍浅,口角偏左,伸舌居中,咽反射存在;右侧肢体肌力 5-级,左侧肢体肌力 5 级,肌张力正常。右侧肢体指鼻试验欠稳准,跟膝胫试验欠稳准,双侧巴氏征(-)。

辅助检查:头部 MRI+颈椎 MRI 示:双侧小脑半球、蚓部及扁桃体急性脑梗塞。颅脑 MRA 示小脑前下及后下动脉未见明确显影,颈部 MRA 未见明显异常。(如下图)

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根据患者症状、体征及辅助检查结果,入院诊断考虑:1. 小脑梗塞(双侧);2. 高血压病 3 级极高危组;3. 2 型糖尿病。

予以抗血小板聚集、降压降糖、调脂稳斑、改善循环等治疗,患者头晕症状时轻时重,入院后出现明显呃逆表现,使用巴氯芬及氯丙嗪口服后,呃逆症状稍有好转。

患者入院 20 天后复查头部 MRI,如下图:

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患者复查的 MRI+MRA 可见小脑病灶较前明显缩小,未见明显软化灶。我们对患者进行了腰椎穿刺检查,结果示:压力 150 mmH2O,脑脊液常规:白细胞计数:9*106/L,多核细胞百分比 0.45,单核细胞百分比 0.56,余(-);脑脊液生化:蛋白 0.65 g/L,葡萄糖 3.33 mmol/L,氯 123.3 mmol/L,腺苷脱氨酶 0.8U/L,乳酸脱氢酶 32 U/L,结核抗体(-),脑脊液隐球菌(-)。

至此,本例患者的诊断重新走入迷雾中,究竟是诊断为小脑梗死?还是小脑炎?

讨论:

小脑为神经系统的重要调节中枢,其主要作用为维持躯体平衡,调节肌张力及协调随意运动。小脑损害的临床症状主要为共济失调、平衡障碍及构音障碍。鉴于小脑损害患者的症状的相似性,头部 MRI 检查可为我们的诊断带来巨大帮助。尽管如此,仍有一些患者因症状、体征及影像学表现的相似性可能被误诊。此时,患者的整体病情及影像学随时间出现的变化可给我们提供更多信息。

近年来随着头部影像学检查技术的进步,双侧小脑病变也越来越多的出现在神经科医生眼前。今天我们就累及双侧小脑的相关疾病进行总结,希望可以帮助大家认识小脑这一重要的「身体协调者」。

Let’s go back to the midnight! ———神经系统 Midnights 原则

1. M——Metabolism(代谢性)

(1)Wernicke 脑病:由维生素 B1 缺乏引起,可见于长期大量酗酒及酒精依赖者、各种胃部疾患、妊娠中毒、贫血及呕吐、甲亢等。主要表现为三联征:眼肌瘫痪、共济失调、精神及意识障碍。

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Wernicke 脑病经维生素 B1 治疗前后影像对比 [1]

(2)肾上腺脑白质营养不良:累及脑白质、肾上腺的 X 连锁隐性遗传过氧化物酶体脂质代谢病。MRI 具有特征性表现:双侧顶枕区白质呈对称性长 T1 长 T2 信号,胼胝体压部早期受累,呈「蝴蝶翼状」,双侧小脑中脚也可有病灶。

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肾上腺脑白质营养不良患者双侧小脑中脚病变 [2]

(3)肝豆状核变性:脑部病变主要累及豆状核与尾状核,其次丘脑、中脑 (红核、黑质)、桥脑、小脑齿状核等,呈双侧对称性分布。

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肝豆状核变性患者双侧小脑中脚病变 [3]

(4)家族性特发性基底神经节钙化 (Fahr’s Disease):本病为特发性对称存在的基底节区及大脑皮层和小脑的钙化,病因尚未完全明确, 可能是继发于血脑屏障的损伤或钙磷的代谢紊乱,临床主要表现为类帕金森样症状和小脑症状。

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Fahr’s Disease[4]

(5)线粒体肌病

2. I——inflammation/immune(炎症性/免疫)

病因不明,多发生于某些感染性疾病之后,即具有一定的潜伏期。感染性前驱疾病多包括非特异性上呼吸道感染、胃肠道感染、非瘫痪的脊髓灰质炎、风疹、流行性腮腺炎、水痘、传染性单核细胞增多症等。其发病机理可能为仅限于小脑系统的变态反应性脑炎。

3. D——Degeneration(变性)

主要包括多系统萎缩,其主要表现为小脑萎缩或小脑脚异常信号。多系统萎缩患者可合并帕金森样表现、自主神经功能障碍表现。

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多系统萎缩患者头部 MRI 表现 [5]

4. N——Neoplasm(肿瘤)

小脑肿瘤多具有显著的年龄差,多为一侧肿瘤快速生长后跨越中线累及另外一侧小脑。

(1)儿童小脑肿瘤:纤维性星形细胞瘤、成髓细胞瘤(原始神经外胚层肿瘤)和室管膜瘤。

(2)成人肿瘤:大多数位于幕上,最常见的为转移瘤和血管网状细胞瘤,此外还有淋巴瘤等。

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血管网状细胞瘤-更多为一侧囊性肿瘤,周围水肿明显 [6]

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脑膜癌病影像学表现 [3]

5. I——Infection(感染)

多见于儿童,突然起病。主要表现为小脑功能障碍,大部分为良性自限性病程,少部分可出现爆发性病程。

感染源:

(1)病毒感染,如流感病毒、柯萨奇病毒、水痘带状疱疹病毒、麻疹病毒、腮腺炎病毒、风疹病毒等

(2)细菌、支原体:沙门氏伤寒杆菌、百日咳杆菌、肺炎支原体等

(3)螺旋体:伯氏疏螺旋体、贝氏柯克斯体等

6. G——Gland(腺体/内分泌)

有文献报道,低血糖脑病可表现为双侧小脑中脚病变。

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低血糖昏迷导致的双侧小脑中脚病变 [3]

7. H——Hereditary(遗传性)

主要为遗传性共济失调,此类疾病主要表现为小脑进行性萎缩,主要临床表现为共济失调、平衡障碍、小脑语言等;患者多有家族史,基因诊断可协助诊断。

8. T——Toxication(中毒性)

以原发性胼胝体变性为代表,多由慢性酒精中毒引起,主要表现为胼胝体脱髓鞘改变,轻者主要累及胼胝体前部,严重者前后联合、桥臂、小脑脚、半卵圆中心、皮层下白质可有不同程度受累。常见于中老年人,多有长期饮酒史,临床上主要表现为精神障碍、表情淡漠、记忆力和判断力减退,进行性痴呆等。

此外海洛因等毒品中毒、工业有机溶剂中毒、一氧化碳中毒亦可引起双侧小脑异常病灶,此类患者多由明确的毒品、工业有机溶剂、一氧化碳接触史。

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原发性胼胝体变性患者 MRI 表现 [7]

9. S——Stroke(卒中)

主要为缺血性脑卒中,研究发现在所有小脑梗死患者中,双侧小脑梗死占 23%~30%。以双侧小脑后下动脉(PICA)闭塞多见,亦有一侧 PICA 合并对侧小脑前下动脉(AICA)或小脑上动脉(SCA)闭塞。

PICA 供血区梗死发病机制:

  • PICA 解剖变异:单侧 PICA 灌注两侧小脑半球或单侧优势 PICA 的内侧支供应双侧小脑的内侧区;

  • 动脉粥样硬:最常见椎动脉 V4 段、V4 段与基底动脉接合处狭窄/闭塞;

  • 双侧多发栓子栓塞:心源性或动脉-动脉栓塞;

  • 血流动力学机制:造成最远端周围支的 PICA 低灌注。

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双侧 PICA 闭塞引起的小脑梗死

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椎动脉 V4 段狭窄所致双侧小脑梗死 [9]

综上所述,发现双侧小脑病变时,需根据患者病史、症状、体征及辅助检查资料,结合患者病情及影像学资料的动态变化,给出最精确的诊断。

参考文献:

[1] 杨静 李淮玉等,表现为小脑病变的 Wernicke 脑病一例报告,中华神经科杂志,2010,09 (10).

[2] 李尊波 刘建军等,肾上腺脑白质营养不良一例,中国神经免疫学和神经病学杂志,2011,18 (6).

[3] K Okamoto, S Tokiguchi, Tetsuya Furusawa et al. MR Features of Diseases Involving Bilateral

Middle Cerebellar Peduncles. AJNR Am J Neuroradiol, 2004, 24:1946–1954.

[4] 杨成钢,和植仁等,Fahr 病 2 例,实用放射学杂志,2010,26 (5).

[5] 吴武林,王小宜,娄明武,郝长胜,廖伟华,周高峰等,小脑及小脑中脚表观扩散系数值在鉴别多系统萎缩与帕金森病中的价值,中华放射学杂志,2010,44 (11).

[6] HE Chuang,ZHENG Wei,FANG Hong-yang et al. MRI features of cerebellum hemangioblastoma. J Chin Clin Med Imaging, 2011, 22(8).

[7] Chen LJ, Chen SX, Guo FQ, et al.  Primary callosum degeneration:two cases report. Chin J Med Imaging Technol, 2009, 25(2).

[8] 程 敏,李浩然,朱洋洋等,小脑后下动脉少见变异导致的双侧小脑半球梗死 1 例报告. 中风与神经疾病杂志 2015, 32(6).

[9] You Shou-jiang, Han Qiao, LiuChun-feng et al. Acase report of bilateral cerebellum infarction caused by bilateral vertebral artery V4 period severe stenosis. Chin J Cerebrovasc Dis, 2013, 7(2).

本文作者:方琪  丁冬雪  章璐璐  刁珊珊,苏州大学附属第一医院神经内科

编辑: 陈珂楠

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