病例 1：
24 岁女性，产后 7 月，既往糖尿病及偏头痛病史，主因轻度头部外伤后剧烈枕部疼痛数天入院。入院后测血压 238/127 mmHg，CSF 示蛋白轻度升高，无炎症反应，非增强 CT（NCCT）未见明显异常。入院后第 3 天 CT 示右侧枕叶出血，CTA 正常。发病 15 天后，患者因持续头痛伴新发视野缺损、意识障碍就诊于外院，诊断为血管炎，给予大剂量激素冲击治疗，未见明显好转，遂转入该院。
入院后检查：患者情绪不稳定，定向力缺失，仅能回答年份。双眼仅有光感，伴右侧面瘫及偏瘫，实验室检查未见免疫及感染指标异常，MRI 示多发脑梗死（1A），DSA 示广泛节段性血管收缩，呈香肠串样表现（1B），CTA（1C）及 MRA（1D）可见同样表现。1 周后 TCD 示中度血管收缩性流速改变（1E）。
入院后给予异搏定（钙离子拮抗剂）治疗，患者头痛及神经功能缺损症状好转，11 月后随访 CTA 可见相应血管狭窄近乎完全恢复（1F）。[1]
病例 2：
27 岁男性，主因「服用提神药后头痛、共济失调及意识障碍」入院。既往吸烟史（1.5 包/天），偶有吸食大麻史。内科查体示心动过速及血压正常。神经科查体未见明显阳性体征。尿检安非他命及冰毒阳性。NCCT（2A）示散在的大脑凸面 SAH。CTA 未见明显异常，当日行 DSA 示前后循环中小血管多发管腔不规则（2B）。[1]
病例 3：
56 岁女性，主诉霹雳样头痛伴恶心、呕吐数天，患者数天后泡温泉后头痛再发就诊。既往有 5-羟色胺类抗抑郁药服用史。神经科查体及实验室检查未见明显异常，当天行 NCCT 示大脑凸面 SAH（3A）。DSA 未见异常（3B），第三天行 TCD 检查示 MCA 血流速度增快（3C），第 5 天复查 TCD 示血流速度增加（3D），第 6 天复查 DSA 示颅内外血管多发节段性收缩及扩张（3F）。给予尼莫地平治疗后头痛完全恢复，随访 9 个月头痛无再发。[1]
以上 3 个病例最终均诊断为可逆性血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS），在此，我们总结了 RCVS 的临床及影像学特点。
1. 诊断标准：
RCVS 发病率目前尚不明确，但依据既往研究报道，其并非少见疾病。RCVS 多发生于 20～50 岁，但儿童及青少年发病也有报道。虽然男性发病较女性早约 10 年，但该病在女性中更为常见，男女比约为 1:2.4。2007 年 Calabrese 等人制定了 RCVS 诊断标准（见下表） [2]，该诊断标准为临床医师诊断 RCVS 提供诸多帮助。
2. 相关诱因：
约 25～60% RCVS 发作前有诱因，包括血管活性药物的使用、产后、以及咳嗽、大笑等，前两者的报道多见。自诱因至发作时长不等，可为数周至数月。RCVS 与偏头痛病史相关，约 20～40%RCVS 患者既往有偏头痛病史，部分研究认为，这种相关性与偏头痛药物诱发 RCVS 有关。也有报道夹层与 RCVS 相关，但其内在联系尚不明确 [2]。
3. 临床表现：
霹雳样头痛是 RCVS 的重要临床特征（病例 1、2、3），其定义为重度搏动样头痛。霹雳样头痛可见于 94～100% 的 RCVS 患者，其中约 70～76% 患者仅表现为霹雳样头痛。头痛发作时常伴有恶心、呕吐、复视、畏光及血压升高。霹雳样头痛可见于多种疾病，但在 RCVS 患者中，其多在 3 小时内缓解，1～3 周内复发。这种反复发作可持续约 1～20 次，最后一次发作常在症状出现后 7～8 天。[2]
头痛国际指南中明确了 RCVS 所致头痛的特点：
RCVS 的其他症状包括癫痫大发作、脑病、局灶性神经功能缺损、精神异常、TIA、脑梗死、脑出血、脑水肿及可逆性后部白质脑病（PRES）。研究报道局灶性神经功能缺损见于 8～43%RCVS 患者，癫痫约占 1-17%，皮层蛛网膜下腔出血约占 6～39%，PRES 约占 9～38%。局灶性神经功能缺损包括视野缺损、偏瘫、构音障碍、失语、麻木、皮质盲或共济失调。其短时恢复表现为 TIA，长时持续则表现为脑梗死。脑出血以 SAH 常见，多见于大脑镰附近的大脑凸面。其他出血类型包括脑实质出血及硬膜下血肿。
RCVS 与可逆性后部白质脑病（posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES）常重叠发生（病例 1）。PRES 表现为头痛、视野缺损、癫痫，影像学表现为大脑皮层及皮层下白质水肿，在 T2WI 及 FLAIR 上为高信号，最常累及部位顶叶后部及枕叶，也可见于额叶、颞叶、基底节、深部白质、脑干等。PRES 的脑水肿常为可逆的，表现为血管源性水肿。
4. 影像学检查 ：
CT：用以发现 RCVS 导致的颅内出血，包括 SAH 及脑实质出血。RCVS 导致的 SAH 以靠近顶叶的大脑凸面多见（病例 2、3）。[3]
MRI：用以评价脑梗死及 PRES。T2-FLAIR 用以评价脑水肿，DWI 用以发现脑梗死，SWI 也可用于发现脑出血。RCVS 导致的脑梗死以双侧分水岭区多见。MRI 还可用于鉴别其他病因。约 22% 的 RCVS 患者可在 T2-FLAIR 像上见脑沟内的血管高密度征，此征常提示重度血管收缩，部分研究认为该征象与脑梗死及 PRES 发生相关。[3]
CTA/MRA/DSA：用以评价管腔不顾则及血管狭窄，其中，以 DSA 的敏感度更高，部分患者血管狭窄可延迟出现（病例 3）。
HR-MRI：可用于鉴别动脉粥样硬化、烟雾病、夹层、中枢神经系统血管炎及 RCVS。
灌注成像：RCVS 患者可见颅内多部位低灌注现象，包括分水岭区。
5. 鉴别诊断：
以下为需与 RCVS 鉴别的几种疾病 [4]：
注：RCVS：可逆性脑血管收缩症，PACNS：中枢神经系统血管炎，SAH：蛛网膜下腔出血
6. 治疗：
包括加强护理、消除诱因、止痛治疗、控制血压以及癫痫预防。
钙通道阻滞剂如尼莫地平口服或注射可缓解包括头痛在内的 RCVS 症状，但研究显示，钙通道阻滞剂并不影响血管收缩进程及 RCVS 并发症，包括脑出血及脑梗死。一些个案报道中认为其他血扩张剂如磷酸二酯酶抑制剂也对 RCVS 有效。因其降血压作用，血管扩张剂包括钙通道阻滞剂在使用过程中应密切关注血压变化，防止伴严重血管收缩的 RCVS 患者出现低灌注现象。
血管内注射血管扩张剂及球囊成形术也有用于严重血管收缩导致的 RCVS 患者中，但其疗效尚不明确。糖皮质激素并不能缓解 RCVS 患者的症状及并发症，甚至部分报道认为糖皮质激素可加重 RCVS 症状。
参考文献
1.Marder CP, Donohue MM, Weinstein JR, et al. Multimodal imaging of reversible cerebral vasoconstriction syndrome: A series of 6 cases[J]. AJNR. American journal of neuroradiology. 2012;33:1403-1410
2.Miller TR, Shivashankar R, Mossa-Basha M, et al. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome, part 1: Epidemiology, pathogenesis, and clinical course[J]. AJNR. American journal of neuroradiology. 2015;36:1392-1399
3.Miller TR, Shivashankar R, Mossa-Basha M, et al. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome, part 2: Diagnostic work-up, imaging evaluation, and differential diagnosis[J]. AJNR. American journal of neuroradiology. 2015;36:1580-1588
4.Calabrese LH, Dodick DW, Schwedt TJ, et al. Narrative review: Reversible cerebral vasoconstriction syndromes[J]. Annals of internal medicine. 2007;146:34-44
