神经科最常见的中毒性脑病,这个并发症需警惕!

2017-12-27 22:29 来源:丁香园 作者:假正经的猫
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男性,40 岁,主因进行性精神行为异常、定向力障碍及言语不利 2 周入院。

患者入院前 2 周患者出现易激惹、缄默、注意力不集中,理解力较差及行为异常,伴下肢舞蹈样动作及躯干肌阵挛,不伴步态异常。

入院后血液学检查、生化、血清学检查、免疫相关检查、毒物及碳氧血红蛋白水平未见明显异常。CSF 检查未见明显异常,脑电图示弥漫慢波节律。

CT 示双侧脑室旁白质弥漫性低密度改变 [1]

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图 1 头颅 CT显示侧脑室旁白质(细箭头)、胼胝体膝部(星号)及胼胝体压部(粗箭头)弥漫性低密度灶

MRI 示 T2WI、FLAIR 及 PDI 像上双侧对称的、融合的白质高信号,弥散受限 [1]

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图 2 头颅 MRI显示轴位(a)及冠状位(c)双侧脑室旁白质及深部白质、胼胝体(白星号)、内囊(黑箭头)及外囊(黑星号)融合性弥漫性 T2WI 高信号改变, 部分高信号病变延伸至皮质下白质(白箭头),皮质及深部核团未见明显异常;轴位 T2WI(b)示颞前叶皮质下白质受累(白箭头),脑桥及小脑未见明显异常; DWI(e)示侧脑室旁及深部白质高信号,ADC(d)示相应区域稍低信号

波谱成像(Magnetic Resonance Spectroscopy MRS)示 NAA 峰减低,胆碱峰(Cho 峰)升高及乳酸峰出现 [1]

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 图 3 MRS:右侧深部白质可见 Cho 峰升高,NAA 峰降低,1.33ppm 处可见乳酸峰

诊断考虑什么呢?

根据患者的临床表现和影像学表现,中毒性脑病是需要高度怀疑的诊断,但到底是什么中毒呢?

患者 1 月前曾因 CO 中毒导致昏迷就诊于当地医院,当时动脉血碳氧血红蛋白:24%(正常非吸烟者<2%,吸烟者:5~13%)),住院 8 天后症状恢复出院。

至此,结合既往病史,这个患者最终诊断为一氧化碳中毒后迟发性脑病(Delayed post-hypoxic leukoencephalopathy  DPHL)。

入院给予高压氧治疗后,患者影像学表现有所好转,言语、理解力、注意力均有所改善,时间及空间定向力正常,异常行为消失,可完成多数日常生活 [1]

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图 4 CO 中毒后 67 天:a 图:T2WI 示部分皮质下白质(白箭头)、胼胝体压部(白星号)及内囊(黑箭头)高信号有所恢复;b 图:DWI 示侧脑室旁白质仍为高信号(黑箭头);c 图:ADC 示相应区域为低信号(白箭头)

大量吸入 CO 导致的一氧化碳中毒是全球范围内最常见的中毒病因,CO 与血红蛋白的结合力为 O2 的 230~270 倍,过量的 CO 吸入导致其与血红蛋白快速结合,形成碳氧血红蛋白(carboxyhaemoglobin COHb),COHb 不携氧,导致组织缺氧症状。同时,CO 抑制细胞色素氧化酶 c,损伤三磷酸腺苷合成,抑制线粒体代谢功能,导致细胞损伤。

CO 中毒患者常表现为两相病程:

急性 CO 中毒的临床表现取决于 CO 吸入量,少量吸入患者以紧张性头痛最为常见,其他症状包括流感样症状、头晕、恶心及呕吐,意识丧失、胃痛、短促呼吸及轻度认知障碍。长时间暴露于低浓度 CO 中可出现神经症状,包括注意力难以集中及频繁情绪改变。

严重中毒患者表现为精神状态及人格改变、眩晕、共济失调、心动过速、胸痛、癫痫、意识丧失、昏迷甚至死亡。

急性 CO 中毒患者在 CT 上表现为双侧苍白球对侧性低密度灶,选择性损伤这一部位的原因在于该部位处于分水岭区,血供较差,一旦乏氧首先累及,另一方面,CO 可直接与血红素铁结合,在 CT 上表现为低密度,而苍白球正是富含血红素铁之处。部分患者可累及尾状核、壳核及丘脑。皮层受累较为少见,一般累及颞叶皮层及海马。

MRI 可用于 CO 中毒急性期诊断,其在 T1WI 上表现为双侧苍白球低信号,T2WI 及 FLAIR 上为高信号。DWI 及 ADC 像常提示弥散受限,信号表现类似细胞毒性水肿 [2]

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图 5 56 岁男性,主因意识丧失入院。a 图可见双侧苍白球低密度灶,b 图为随访 6 周后,双侧苍白球低密度灶呈软化灶趋势

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图 6 T1WI(a 图)及 T1WI(b 图)可见双侧苍白球对称性病变,T1 低信号,T2 高信号

约 2/3 患者急性期后症状可完全或几乎完全恢复,随后出现神经精神症状及神经系统症状及体征,称为一氧化碳中毒后迟发脑病(Delayed post-hypoxic leukoencephalopathy  DPHL)。一般间隔期一般为 2~40 天,其神经系统症状可以表现为两类:无动性缄默(额叶白质受累)及帕金森综合征(基底节受累)。

DPHL 在 CT 上表现为白质低密度灶,但该病密度减低较轻,常较难发现;

MRI 对于 DPHL 的诊断更为敏感,表现为对称、融合的病变,侧脑室旁及半卵圆中心白质最易受累,其次为弓形纤维,脑干、小脑及灰质结构较少受累。病灶在 T2WI/FLAIR 上表现为高信号,DWI 上表现较为典型,DWI 为高信号,ADC 为低信号,这种信号改变可持续较长时间,其与细胞毒性水肿表现相似,但后者一般持续约 1-4 周。

受累区域在 MRS 序列上表现为 NAA 峰减低,提示神经元损伤及胶质细胞增生,Cho 峰升高常提示脱髓鞘性改变,乳酸峰出现可反映髓鞘再生过程中因能量缺乏导致的无氧代谢反应,或既往缺血事件导致的能量供应减低。

目前 DPHL 尚无诊断标准,其诊断依据典型影像学表现及临床特点。

其他中毒性脑病的影像学特点与 DPHL 类似,常需做鉴别诊断:

表 1 中毒性脑病的鉴别诊断
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目前 CO 中毒急性期最有效的治疗方法为高压氧治疗,高压氧治疗不仅可提高氧分压,增加氧溶解度,提高氧弥散能力,增加血液和组织含氧量,改善脑卒中缺血缺氧状态,促进神经细胞恢复,还能减轻脑水肿,降低颅内压,促进侧枝循环的建立及病变血管恢复,改善脑代谢,恢复脑功能。但对于迟发脑病患者,目前尚无临床试验证明 HBO 的有效性。其他治疗包括改善循环、营养神经、降低颅内压、肌松治疗以及中医治疗,也有研究认为激素对迟发脑病有一定疗效 [3]

参考文献:

1.Geraldo AF, Silva C, Neutel D, et al. Delayed leukoencephalopathy after acute carbon monoxide intoxication[J]. Journal of radiology case reports. 2014;8:1-8

2.Varrassi M, Di Sibio A, Gianneramo C, et al. Advanced neuroimaging of carbon monoxide poisoning[J]. The neuroradiology journal. 2017;30:461-469

3. Prockop LD, Chichkova RI. Carbon monoxide intoxication: An updated review[J]. J Neurol Sci. 2007;262:122-130

编辑: 陈珂楠

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