四肢麻木无力+软脑膜强化,究竟中枢性还是周围性?

2018-01-07 10:43 来源:丁香园 作者:lilyfighting
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临床是多变复杂的,现实中的病例总是无法照搬教科书上的「经典」,当碰到这些不典型病例时,该如何诊断呢?

第一部分

49 岁男患,既往有糖尿病、左大腿肉瘤切除术史,还有癫痫病史,服用丙戊酸治疗。

入院前 2 月出现进行性肢体麻木无力。症状以双大拇指感觉异常疼痛为起始,而后发展为麻木。其脚随后也开始麻木,并且在 3 周内出现步态不稳。病程中患者体重减少约 25 磅。随后,患者出现间歇性复视,向下凝视时明显。患者否认近期病患接触史、前期接触结核病史及蜱咬伤病史。

入院体格检查显示左侧动眼神经不全麻痹,左侧周围性面瘫,双侧骨间肌及大小鱼际肌明显萎缩。左手伸、展、屈均无力,双踝关节背屈肌力 2 级,跖屈肌力 4 级。四肢均手套袜套样感觉减退。腱反射双侧对称,但远端减弱。手快速轮替运动不协调。

思考:

1、如何对患者的症状及体征进行定位?

2、考虑的鉴别诊断有哪些?

3、下一步建议做哪些检查?

第二部分

根据患者肢体远端的感觉运动症状及腱反射降低,定位于周围神经。脑部及脊髓病变可能性较小。动眼神经麻痹可见于中脑病变,但也可能是外周病变。周围性面瘫可以由脑干病变或外周病变所致。最可能的定位为累及多数周围神经的病变。颅神经受累也增加了脑干软脑膜受累可能性。

鉴别诊断包括:

  • 感染性疾病:如莱姆病性脑膜炎伴多神经根炎,或真菌性、病毒性或结核性脑膜炎;

  • 炎症性疾病:如神经系统结节病;

  • 脱髓鞘性多发性神经病;

  • 神经系统副肿瘤综合征;

  • 软脑膜转移癌;

  • 由于存在感觉症状,因此不考虑运动神经元病可能;此外,由于缺乏明显的疼痛症状,因此血管炎的可能性很小。

腰穿显示脑脊液细胞增多,白细胞数 123 个/mL,其中淋巴细胞占优势(95%),蛋白 474mg/dL,糖 103 mg/dL。头颈胸 MRI 增强显示双侧多个颅神经、圆锥及马尾的软脑膜强化(图 1)。胸腹部及盆腔 CT 扫描显示肾脏存在 2 cm 占位性病变。左侧大腿的 MRI 排除了肉瘤复发。PET 扫描未发现 FDG 活跃病灶。

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图 1 患者的 MRI 结果。头 MRI(A)及腰骶部 MRI(B)显示增强后影像显示双侧三叉神经(箭头)的软脑膜强化明显

脑脊液β2 微球蛋白升高,寡克隆带阳性。血清蛋白电泳显示免疫球蛋白 G-λ副肿瘤蛋白且在多克隆免疫球蛋白背景中存在 2M 高峰。

血清真菌试验、结核检测、HIV 抗体、密螺旋体抗体、莱姆病、免疫指标(包括抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗 Ro/La 抗体、类风湿因子及髓鞘相关糖蛋白抗体)均为阴性。血清红细胞沉降率行为 67 mm/h。脑脊液真菌检测、莱姆病及性病检测阴性。

肌电图及神经传导速度显示右侧正中神经未检测到 SNAP 波,右侧尺神经 SNAP 波幅降低、潜伏期延长。右侧正中拇短展肌、左侧腓伸趾短肌、双侧胫拇展肌 CMAP 波消失。右侧正中神经-蚓状肌、右侧尺神经-骨间肌、左侧正中神经-正中拇短展肌、左侧尺神经-小指展肌 CAMP 波潜伏期明显延长。这些结果提示脱髓鞘性多神经病变。

由于诊断尚不明确,且转移性肿瘤尚不能排除,因此进行了腰骶神经根活检。组织病理显示多克隆 T 淋巴细胞炎性浸润,早期脱髓鞘病变伴巨噬细胞浸润。

思考:最终诊断考虑什么?

第三部分

根据患者临床表现、脑脊液寡克隆带、肌电图及神经活检,最终诊断为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)。入院后最初几天患者症状加重,出现右侧动眼神经损害及下肢几乎完全的瘫痪,髋关节肌力为 1 级。患者接受了静脉甲强龙冲击 7 天及静脉免疫球蛋白(IVIg)5 天治疗。患者症状明显改善,出院时继续激素减量治疗。

在接下来的 8 个月,患者每隔 5 周规律使用 IVIg 静注治疗。患者症状逐渐好转。复视逐渐缓解,但因动眼神经损害仍存在瞳孔不等大。患者的面瘫有所好转,但遗留部分损害。四肢力量均有所好转,近端较远端恢复明显。患者的肾脏占位经活检明确为低度恶性肿瘤,进行随访观察。

讨论

本例为一不典型的 CIDP,该患者脑脊液细胞数增多及颅神经强化均在 CIDP 中不常见。典型的 CIDP 包括对称性肢体无力持续至少 8 周,伴脑脊液蛋白细胞分离及罕见的颅神经损害。

但根据 EFNS/PNS 临床及电生理诊断标准,以及 MRI 显示神经根强化、神经病理活检结果以及免疫调节治疗后临床改善方面的支持依据,该患者的诊断符合 CIDP。

针对该患者脑脊液淋巴细胞增多,考虑可能存在合并感染或其他潜在疾病,包括 HIV、莱姆病、浆细胞恶病质症、结节病或淋巴瘤。但病例中该患者的这些检查均为阴性,且 IVIg 治疗有效。5 月后复查腰穿显示细胞数 1 个/mL。另外,颅神经受累是本病例的另一不常见症状,但文献中也有类似的临床报道,需引起警惕。

CIDP的典型表现和不典型表现有哪些?具体的诊断标准和治疗规范如何?点击阅读原文查看最新 CIDP 诊治指南

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编辑: 陈珂楠

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