病例挑战:20 岁男性,癫痫后记忆缺失

2018-03-07 10:24 来源:丁香园 作者:shaosai
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1.病例介绍

病史:20 岁男性,既往有癫痫病史,最近一次癫痫发作控制后,出现暂时性呼吸暂停和远期记忆障碍。

为了明确诊断,对患者进行了头颅 MRI 检查。颅脑轴位 T2-FLAIR、DWI、ADC 及 GRE MR 图像如下:

问题 1:患者有脑出血

A. 正确

B. 错误

问题 2:脑灰白质分界尚清

A. 正确

B. 错误

问题 3:患者有弥漫性脑水肿

A. 正确

B. 错误

问题 4:以下哪个深部灰质结构受累

A. 尾状核

B. 壳核

C. 丘脑

D. 海马

E. 以上所有

问题 5:最可能的诊断是

A. 缺氧缺血性脑病

B. 癫痫诱导性脑异常

C. 急性缺血性脑卒中

D. 一氧化碳中毒

2. 影像学表现

颅脑 MRI 显示双侧海马可见对称性 FLAIR 高信号及扩散受限。未见明显出血征象、占位效应或脑积水征象。未见明显特异性征象,可能是由于近期癫痫导致的。尽管缺氧缺血性脑病也可累及海马,但脑实质中无足够的证据支持缺氧缺血性脑病。

鉴别诊断需考虑:

  • 癫痫诱导性脑异常

  • 缺氧缺血性脑病

  • 病毒性脑炎

  • 代谢性脑病

  • 克雅氏病

  • 可逆性脑后部脑病

3. 诊断

诊断:癫痫诱导性弥散受限(临床病史、影像学表现均不支持缺氧缺血性脑病)

4. 讨论:癫痫诱导性脑异常

(1)流行病学与病理

癫痫发作是极为常见的,约有 10% 的人在其一生中会发生癫痫性发作。颅脑影像学检查通常被用来寻找发生癫痫的原因,具有阳性表现的病因有皮质发育不良、灰质异位、内侧颞叶硬化和颅脑肿瘤。此外,在全身性强直一阵挛性发作或癫痫持续状态后早期,影像学可以显示由于癫痫发作所致脑异常。由于局部高代谢所引起的局部细胞功能紊乱,进而导致细胞内外水平衡改变,最终导致局灶性一过性细胞毒性和血管源性脑水肿或细胞水肿、有趣的是,这些变化通常是一过性或可逆性的。

(2)临床表现

患者通常会在癫痫持续状态、强直性痉挛发作或部分性癫痫出现。

(3)诊断

临床病史结合影像学表现能够进行诊断,但癫痫诱导性脑异常仍然是一个排除性诊断,因为有很多病因都可以出现相识的影像学表现。其他病因,如缺氧缺血性脑病、梗死、血管炎和脑炎。因此,需要基于临床和实验室指标进行排他性诊断。

(4)影像学特征

除非有明显的病变如颅内出血或占位性病变,CT 通常无异常发现。

大脑不同的区域都可受累,包括海马(最为常见,约为 50% 病例可见)、丘脑(多见于丘脑后结节区域)、基底节、大脑皮层、皮层下白质和胼胝体。

MRI 上,常见表现为在受累区域出现 T2/FLAIR 异常高信号,通常这些表现是可逆的。

在受累区域也有可能出现 DWI 高信号,有时合并 ADC 低信号,这多提示为永久性损伤,有时尽管也是可逆的。

约有 50% 的病例病变是双侧的。

增强后强化很少见,但可见于严重的病例中。

大多数影像学异常表现通常在 15~150 天恢复。

参考文献

1.    Cianfoni A, Caulo M, Cerase A, et al. Seizure-induced brain lesions: A wide spectrum of variably reversible MRI abnormalities. Eur J Radiol. 2013;82(11):1964-1972.

2.    Katramados AM, Burdette D, Patel SC, Schultz LR, Gaddam S, Mitsias PD. Periictal diffusion abnormalities of the thalamus in partial status epilepticus. Epilepsia. 2009; 50(2):265-275.

3.    Kim JA, Chung JI, Yoon PH, et al. Transient MR signal changes in patients with generalized tonicoclonic seizure or status epilepticus: Periictal diffusion-weighted imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2001;22(6):1149-1160.

编辑: 陈珂楠

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