假性「耳石症」?这类发作性眩晕症需警惕

2018-02-23 08:22 来源:丁香园 作者:樊海霞 陈钢钢
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先看看以下四个经典案例,你是否也遇到过类似的病患?

Case 1

患者女性,29 岁,主因「发作性眩晕 3 个月」入院,眩晕发作时为视物平移感,持续约数秒,多与体位、头位改变有关,平躺时较重,翻身后明显好转。查体:昂伯加强(+),向左侧倾倒,余神经系统查体(-),临床考虑为不典型 BPPV,予以复位效果不佳,后头颅核磁提示第四脑室占位,术后病理提示髓母细胞瘤,术后眩晕消失。

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图 1:A. T1WI 增强  B. T2WI 增强  C. 轴位增强   D. 矢状位增强;第 4 脑室底可见一团块状长管影,脑室、延髓、相邻小脑半球明显受压,增强扫描病灶可见明显不均匀强化信号,信号欠均匀,其内可见条管状流空血管影

Case 2

患者男性,38 岁,主因发作性眩晕就诊,患者头部向右转时出现眩晕,伴头晕恶心,伴口角麻木,伴走路右偏,持续数分钟后消失,患者头位呈右下方位时可诱发眩晕,无肢体麻木等其他神经系统症状,入院第二天耳鼻喉专科检查发现:右侧声带麻痹,入院第三天头颅 MRI 显示:右侧延髓背外侧梗死,明确诊断为 Wallenberg 综合征。

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图 2 T2WI 显示右侧延髓背外侧病灶

Case 3

患者女性,57 岁,主诉头部位置性眩晕 7 年,主要表现为坐下起立时突发眩晕,持续数秒钟。家族史:祖母、母亲、舅舅等均为脊髓小脑变性 6 型(SCA 6),头部 MRI 检查显示小脑半球和蚓部的萎缩,最后被诊断为 SCA6。

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图 3:MRI 检查(1.5 T:T 2 加权图像)中,在横截面(A)中观察到小脑半球和蚓部的萎缩,矢状切面(B)中可见小脑扁桃体稍下移。

Case 4

患者,男性,75 岁,既往高血压病史,主诉发作性眩晕就诊。患者仰卧位时,头部转向左侧几秒钟后出现眩晕和向左水平带扭转的眼球震颤,持续约 1 分钟后消失,无眼肌麻痹、无力或小脑共济失调等。 Epley 复位治疗失败。MRI 显示位于第四脑室背外侧的小梗塞

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图 4:DWI 显示位于第四脑室背外侧的急性梗塞

中枢性位置性眩晕(central positional vertigo,CPV)是一组中枢源性的发作性位置性眩晕,在 1957 年由 Riesco-Macllure 首次描述,其临床特点以及变位试验的特点与良性阵发性位置性眩晕(BPPV)相似,鉴别困难,也被称之为假性 BPPV,因其不良的预后也称为「非良性位置性眩晕」。今天我们就一起系统学习下中枢位置性眩晕的相关知识。

一、引起 CPV 的病因分类

所有眩晕病因中,CPV 可能占到 1%。除了偏头痛是 CPV 的良性病因,其他包括肿瘤、卒中、感染和神经退行性疾病均预后不良,而中枢性位置性眩晕可能是这些疾病的首要表现,以上四个案例也说明了这个问题。这就要求我们在临床上需要警惕中枢性位置性眩晕。

根据文献报道的疾病病因,CPV 大致可分为以下几类:

1、   脑血管病:如 Wallenberg 综合征、小脑梗死/出血、后循环 TIA;

2、   脑肿瘤:如桥小脑角肿瘤、第四脑室肿瘤等;

3、   其他原因:偏头痛、多发性硬化、SCA 6、中枢神经系统感染、发作性共济失调综合征等。

二、如何从 BPPV 中筛出 CPV 呢?

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1. 眼震定位:

A 外周性眼震定位:

管耳石症的眩晕有以下特点:

  • 潜伏期:头位改变 1~4 秒后出现眩晕

  • 短暂性:眩晕持续不到 1 分钟

  • 转换性:头回到原位可再次诱发眩晕

  • 疲劳性:多次头位改变后,症状逐渐减轻

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注意:对于目前争论较多的嵴帽耳石症、多半规管耳石症、轻嵴帽等,下这些诊断需谨慎,需要重点与中枢性眩晕做鉴别。

B 中枢性眼震定位:

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通过对眼震的定位,可以辅助我们进行临床诊断。

三、需要警惕的征象:

A 头痛:部分第四脑室肿瘤患者会出现颅内高压症状,并出现脑膜刺激征;或偏头痛会模拟管石症的眩晕特点,但是此类病人会出现较为典型的偏头痛发作特点;后循环梗死患者部分可出现头痛,尤其是颈枕部。

B 第Ⅱ~Ⅻ颅神经定位体征:如眼肌麻痹、偏侧面部或肢体麻木、吞咽困难、声音嘶哑、言语不利、伸舌偏斜等。

C 家族史:比如 SCA6 为遗传病,在 2003 的一篇文献里提到,在 25 例 SCA6 患者中有 21 例(84%)观察到位置性眩晕,这提示:位置性眩晕可能是 SCA6 一个独特的临床表现,此时询问家族史会帮助我们诊断。

D 脑血管病危险因素:如高血压、糖尿病、高血脂症等,如果有此类的既往史,要想到 CPV 的可能。

E 行耳石复位治疗后效果不佳。

四、结语

1. 临床医师在接诊过程中不要将 BPPV 的诊断泛化,对于眩晕症状描述不典型、变位试验不明确、复位治疗效果不佳者,应特别注意与 CPV 的鉴别。

2. 目前对于中枢性位置性眩晕的作用机理尚不完全清楚,需要更深入的研究,望同道们一起努力。  

参考文献:

1.Brandt T, Dieterich M. The dizzy patient: don't forget disorders of the central vestibular system[J]. Nature Reviews Neurology, 2017.

2.Yokota J I, Ishikawa K I, Hata M, et al. Electronystagmographical studies of a patient with spinocerebellar ataxia type 6 (SCA 6) mainly complaining of the positional vertigo[J]. Equilibrium Research, 2017, 76(3):162-173.

3.Elbadry M M, Samy H, Kabel A M, et al. Clinical criteria of positional vertical nystagmus in vestibular migraine.[J]. Acta oto-laryngologica, 2017:1.

4.     Pearls & Oy-sters: Positional vertigo and vertical nystagmus in medulloblastoma: A picture is worth a thousand words. http://n.neurology.org/content/90/4/e352

5.Central positional vertigo;http://n.neurology.org/content/88/16_Supplement/P6.045

6.Yabe I, Sasaki H, Takeichi N, et al. Positional vertigo and macroscopic downbeat positioning nystagmus in spinocerebellar ataxia type 6 (SCA6)[J]. Journal of Neurology, 2003, 250(4):440.

7.Inoue A, Ozeki H, Iwasaki S, et al. Two cases presented with positional vertigo due to lesions in the central nervous system[J]. Otology Japan, 2010, 20:86-90.

8.Jeon H W, Shim Y J, Park M K, et al. Central Apogeotropic Direction Changing Positional Nystagmus due to Fourth Ventricle Mass Mimicking Horizontal Canal Cupulolithiasis Benign Paroxysmal Positional Vertigo[J]. 2016, 15(3):84-88.

9. 刘金梅, 孙勍, 彭新, 等. 以位置性眩晕为主要症状的四脑室肿瘤 1 例 [J]. 武警医学, 2017, 28(1):75-76.

10. 田军茹. 发作性位置性眩晕: 良性与非良性的识别 [J]. 听力学及言语疾病杂志, 2013, 21(2):102-106.

11.Arai M, Terakawa I. Central paroxysmal positional vertigo.[J]. Neurology, 2005, 64(7):1284.

12.Michael, Brevern, Pierre, 等. 良性阵发性位置性眩晕诊断标准 [J]. 中国全科医学, 2017, 20(11):1275-1281.

编辑: 陈珂楠

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