中枢性前庭疾病:你不得不小心的坑

2018-05-22 22:52 来源:丁香园 作者:张道培
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在急诊室,约 13% 的神经科患者会主诉眩晕或头晕;而中枢性前庭疾病约占所有头晕机构已确诊就诊患者的 25%;区分急性中枢性和外周性前庭疾病至关重要。比如下面这个病例:

患者男性,29 岁,主因「突发眩晕、恶心、呕吐 4 天」入院。既往史无殊。查体:向右可见水平眼震,余神经系统查体未见异常。头颅 CT 未见异常。

然而,进一步的头颅 MRI 却发现右侧延髓、右侧桥臂异常信号。

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诊断考虑什么呢?

一、中枢前庭系统的构成

中枢前庭传导通路包括,前庭核、动眼核团、桥脑和中脑前侧的整合中心、丘脑和颞顶叶的多感觉前庭皮层区。中枢前庭综合征就是这些通路病变的结果。病因包括:梗死、出血、肿瘤、退行性变或病理性脑干激惹(共济失调和构音障碍,可见于基底型偏头痛、多发性硬化和前庭癫痫)。

中枢前庭系统构成.png

二、中枢前庭病变的分类

前庭中枢性病变导致眩晕/头晕,多位于脑干和小脑,少数见于丘脑、前庭皮质或颅底高颈髓。

中枢前庭病变大致分为三类:

(1)存在解剖结构改变:如脑干和小脑病变

  • 眩晕持续数分钟到数小时者多见于 TIA 和部分多发性硬化,持续数小时到数天者多见于脑梗死、脑出血、多发性硬化或感染性疾病,持续数周以上者多见于肿瘤或变性病。

  • 常合并其他中枢神经系统损害症状:如偏瘫、偏身感觉障碍、构音障碍、锥体束征或共济失调等经典表现,常同时可见垂直性眼震、凝视性眼震、单纯旋转性眼震或分离性眼震等,平滑跟踪试验阳性而甩头试验阴性,有时可见中枢性位置性眼震、摇头试验的错位性眼震。

  • 孤立性中枢性眩晕:常见于病灶较小的脑梗死,多累及小脑小结或延髓外侧,少见于小脑绒球、内侧纵束、前庭神经核或丘脑和皮质病变。需行包括甩头-眼震-偏斜视 (HINTS) 在内的全面的床边体检。

(2)无解剖结构的改变,除眩晕/头晕和头痛之外,患者没有中枢损害的其他表现,见于前庭性偏头痛;

(3)最后一类极为少见,如癫痫性眩晕和发作性共济失调等。

三、鉴别中枢和外周前庭疾病的临床检查

1. 眼震检查

常见的中枢性眩晕体征包括(在眩晕发作期间出现)正中固视位的垂直/纯扭转眼震,方向改变的凝视诱发眼震、反常的摇头眼震,不对称性的眼动功能障碍(包括平滑跟踪、扫视、视动异常等)等。

2. 甩头试验和冷热试验

床旁甩头试验(HIT)/视频头脉冲试验(vHIT)和冷热试验是鉴别常用辅助临床检查手段。

3「HINTS」检查

即 HIT 检查+凝视诱发性眼震检查+眼偏斜组合检查。目前又发展为「HINTS+」检查:HIT 检查+凝视诱发性眼震检查+眼偏斜+听力床旁粗测,对伴有血管危险因素的孤立性眩晕患者,中枢眩晕患者的筛查敏感性和特异性均>95% 。

4 头颅 MRI

当急诊遇到以下几类眩晕患者,需要急查头颅 MRI-DWI 以排除中枢性病变:

① 有血管危险因素的中老年患者,但 HIT 检查正常;

② 有方向改变的凝视诱发眼震或严重共济失调的患者;

③ 眩晕发作前后伴有急性头痛,特别是枕部痛的患者;

④ 有血管危险因素和听力下降,但没有梅尼埃病史的患者。

4. 回到病例

文章开头病例中的眩晕诊断也颇为曲折,由于患者始终不同意行腰穿检查,开始误诊为脑干脱髓鞘病变,糖皮质激素治疗有效。而在发病 2 月后,患者再次出现眩晕症状,并伴有复视。复查头颅 MRI 右侧桥臂病灶较前好转,却在左侧桥臂发现了新的病灶(见下图)。

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最后行手术病理,结果显示 脑干淋巴瘤(脑干 Burkitt 淋巴瘤),患者最终死于肺部感染。

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五、思考

这个病例拓宽了对于中枢性前庭疾病的诊断思路:

1. 脑干和小脑病变在眩晕/头晕疾病谱中占 7%~12%,病因以脑梗死最多,其次为脑出血、脱髓鞘疾病、肿瘤、感染和变性病等。

2. 然而,即使脑干部位的脱髓鞘性病变及肿瘤其实也可以表现为急性起病,对于表现为眩晕发作或持续性眩晕,尤其是没有合并血管危险因素时,诊断尤其需谨慎。

3. 有研究表明,脑干或小脑占位性病变表现为一过性神经功能缺损症状占 11%(15/136),可以表现为眩晕、共济失调、复视、肢体麻木、癫痫发作、意识障碍等。部分肿瘤(例如淋巴瘤)糖皮质激素治疗也有一定疗效,容易误诊为脱髓病变,注意随访观察病情及影像变化对诊断尤其重要。文献报道,136 例怀疑脑干或小脑肿瘤活检表明,淋巴瘤占 7%。

4. 当病变累及桥臂或四脑室周围时,患者容易出现眩晕发作,需要结合临床、影像明确诊断,部分病变最终确诊需要协助病理检查。

参考文献:

1. 中国免疫学会神经免疫学分会,中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会. 中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南. 中国神经免疫学和神经病学杂志,2016,23(5):155-126.

2.Tobin WO, Meyer FB, Keegan BM. Diagnostic yield and safety of cerebellar and brainstem parenchymal biopsy. World Neurosurg, 2015, 84(6):1973-1976. 

3.Sanai N,Wachhorst SP, Gupta NM, et al. Transcerebellar stereotactic biopsy for lesions of the brainstem and peduncles under localanesthesia. Neurosurgery, 2008, 63(3):460-466; discussion 466-468. 

4. Okamoto K, Tokiguchi S, Furusawa T, et al. MR features of diseases involving nilateral middle cerebellar peduncles. AJNR Am J Neuroradiol, 2003, 24(10):1946-1954.

编辑: 陈珂楠

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