近日，来自美国的 Martin Kronenbuerger 博士在 Neurology 杂志上发表了一篇位置性眩晕和眼球震颤的病例，并且用一张图片对眼动异常的病变定位进行了总结，我们一起来学习下。
病例回顾
患者，女性，23 岁时出现意外跌倒。患者还有弥漫性头痛，头晕，视力模糊和复视发作的症状。患者平躺时即出现持续 15～30 秒的旋转感，感觉到眼球在颤抖，并有失衡感。
患者进行左侧 Dix-Hallpike 试验，出现突然发作，强烈但易疲劳的扭转性眼球震颤，持续 20 秒，其他神经系统检查未见异常。24 岁时做过脑部 MRI 平扫，未发现异常。怀疑为良性阵发性位置性眩晕（BPPV）被怀疑，但复位康复治疗效果不佳。
25 岁时，患者注意到自己直行困难。在临床神经系统检查中，表现为间歇性下跳性眼球震颤伴侧向凝视，同时有水平平滑追踪受损，扫视越过目标，躯干共济失调。当患者把头垂向右侧时，有短暂的下跳性眼球震颤和主观性头晕。
曾考虑中线小脑病变和 Chiari 畸形，但因其再次 MRI 平扫仍未见异常而排除。因此，累及中线小脑和皮质脊髓束的遗传性共济失调综合征被认为是最可能的诊断。但没有家庭成员有类似的情况或眼动障碍。
患者既往检查均在正常范围内，包括一般实验室检查（全血细胞计数，促甲状腺激素，肝肾功能检查，铁代谢物），心血管评估（Holter 心电图，倾斜台，颈动脉多普勒超声），耳鼻喉科，妇科会诊，听力图和前庭功能变温试验和旋转测试。
患者 29 岁时再次就诊。在临床检查中，患者在侧向凝视时持续水平眼球震颤，各个方向平滑追踪障碍，「追捕性」扫视。在头脉冲试验中，水平面上有小的校正扫视。在两个水平方向上，前庭眼反射（VOR）抑制严重受损。当患者的头向后倾时，立即形成了一种非疲劳性的下跳性眼球震颤。
此外，患者还有构音障碍，手臂运动中度辨距不良，小幅度手臂运动性和意向性震颤，双腿跟胫试验辨距障碍以及共济失调步态。患者串联行走困难，许多失误，上身摇摆不定。患者手臂肌张力稍增高，腿部肌张力中度增高，深腱反射活跃。2 周后，患者在直视前方时出现了上跳性眼球震颤。患者眼动视频（如下）
视频 1
视频 2
视频 3
患者脑部增强 MRI 显示，在小脑小结和小舌附近的第四脑室后部（图 1，A～H）有一强化占位性病变。患者接受手术治疗，切除病灶，并进行放疗和化疗。组织病理学检查显示为髓母细胞瘤。在随访期间，患者症状略有改善，但出现腭部震颤。手术后眼球运动检查的主要发现是扫视过冲和反向偏斜。
图 1 患者数次脑部 MRI 检查图像。（A,E）24 岁时 MRI 平扫；（B,F）25 岁时 MRI 平扫；（C,G）29 岁时 MRI 平扫；（D,H）29 岁时 MRI 增强扫描。A～D 为矢状面图像，E～H 为轴位图像
讨论
正如该病例所示，垂直眼球震颤通常提示第四脑室下部附近，包括小脑下部（绒球，扁桃体，小结和小舌）和髓质的损伤。其他原因还包括药物的副作用，维生素缺乏，炎症和自身免疫性/副肿瘤性疾病以及遗传性和退行性小脑共济失调。其他眼部运动异常也对小脑病变具有定位价值，如图 2 所示。
图 2 眼球运动异常的定位价值 (Fl＝绒球；P＝旁绒球；VN＝前庭神经核)。注意，单侧小脑顶核结构性病变不会自然发生，因为一侧顶核的投射纤维在传递到脑干之前会穿过另一侧。
该患者最初出现 BPPV 中可见的症状，包括失衡，但是在随访期间，出现了位置性眩晕和眼球震颤并非良性的迹象，包括发病年龄小，复位康复治疗不佳，持续性位置性垂直眼球震颤，以及其他眼部运动异常。对于此类患者，增强 MRI 扫描必不可少。
髓母细胞瘤是儿童最常见的脑肿瘤之一，占儿科脑肿瘤的 30%，但在成人中并不常见。患者通常表现为脑积水症状和共济失调，也有研究认为凝视诱发眼球震颤是最常见症状。曾有一病例报道了一与 BPPV 非常相似的成人髓母细胞瘤患者，表现为头痛，位置性眼球震颤和眩晕，本文患者也与此报道类似。
与髓母细胞瘤类似，最近描述的 CLIPPERS 综合征（类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症）患者可能会出现后颅窝受累征象并且脑部 MRI 平扫表现为正常。因此，对于临床上出现后颅窝受累征象，如共济失调和垂直眼球震颤的患者， MRI 增强扫描是必要的检查选择。
尽管患者此前接受过脑部 MRI 检查，但是图像可能没有在患者临床表现的背景下进行评估；也可能临床推理只基于书面报告，而没有分析实际的 MRI 图像。回顾患者的此前 MRI 检查结果，即使没做增强，第一次 MRI 图像上第四脑室后部区域的病变也可见。因此，评估实际图像至关重要，而不仅仅是报告。
小结
眼球运动异常可以帮助病变定位，脑部影像学检查可以帮助揭示病理学。
垂直眼球震颤（下跳和上跳性眼球震颤）通常由后颅窝病变引起。其他原因包括药物副作用，维生素缺乏，炎症和自身免疫/副肿瘤性，以及遗传性和退化性小脑共济失调。
后颅窝的病变如髓母细胞瘤也可能出现位置性眩晕，与良性阵发性位置性眩晕有相似的特征。
位置性眩晕患者，要警惕提示病因非良性的迹象，包括年龄小，持续性眼球震颤，复位康复治疗无效，以及存在其他神经缺陷。
脑增强 MRI 是共济失调和垂直眼球震颤常用检查，要结合临床评估实际的图像，而不仅仅是报告。
