在急诊室，约 13% 的神经科患者会主诉眩晕或头晕；而中枢性前庭疾病约占所有头晕机构已确诊就诊患者的 25%；区分急性中枢性和外周性前庭疾病至关重要。比如下面这个病例：
患者男性，29 岁，主因「突发眩晕、恶心、呕吐 4 天」入院。既往史无殊。查体：向右可见水平眼震，余神经系统查体未见异常。头颅 CT 未见异常。
然而，进一步的头颅 MRI 却发现右侧延髓、右侧桥臂异常信号。
诊断考虑什么呢？
一、中枢前庭系统的构成
中枢前庭传导通路包括，前庭核、动眼核团、桥脑和中脑前侧的整合中心、丘脑和颞顶叶的多感觉前庭皮层区。中枢前庭综合征就是这些通路病变的结果。病因包括：梗死、出血、肿瘤、退行性变或病理性脑干激惹（共济失调和构音障碍，可见于基底型偏头痛、多发性硬化和前庭癫痫）。
二、中枢前庭病变的分类
前庭中枢性病变导致眩晕/头晕，多位于脑干和小脑，少数见于丘脑、前庭皮质或颅底高颈髓。
中枢前庭病变大致分为三类：
（1）存在解剖结构改变：如脑干和小脑病变
眩晕持续数分钟到数小时者多见于 TIA 和部分多发性硬化，持续数小时到数天者多见于脑梗死、脑出血、多发性硬化或感染性疾病，持续数周以上者多见于肿瘤或变性病。
常合并其他中枢神经系统损害症状：如偏瘫、偏身感觉障碍、构音障碍、锥体束征或共济失调等经典表现，常同时可见垂直性眼震、凝视性眼震、单纯旋转性眼震或分离性眼震等，平滑跟踪试验阳性而甩头试验阴性，有时可见中枢性位置性眼震、摇头试验的错位性眼震。
孤立性中枢性眩晕：常见于病灶较小的脑梗死，多累及小脑小结或延髓外侧，少见于小脑绒球、内侧纵束、前庭神经核或丘脑和皮质病变。需行包括甩头-眼震-偏斜视 (HINTS) 在内的全面的床边体检。
（2）无解剖结构的改变，除眩晕/头晕和头痛之外，患者没有中枢损害的其他表现，见于前庭性偏头痛；
（3）最后一类极为少见，如癫痫性眩晕和发作性共济失调等。
三、鉴别中枢和外周前庭疾病的临床检查
1. 眼震检查
常见的中枢性眩晕体征包括（在眩晕发作期间出现）正中固视位的垂直/纯扭转眼震，方向改变的凝视诱发眼震、反常的摇头眼震，不对称性的眼动功能障碍（包括平滑跟踪、扫视、视动异常等）等。
2. 甩头试验和冷热试验
床旁甩头试验（HIT）/视频头脉冲试验（vHIT）和冷热试验是鉴别常用辅助临床检查手段。
3「HINTS」检查
即 HIT 检查+凝视诱发性眼震检查+眼偏斜组合检查。目前又发展为「HINTS+」检查：HIT 检查+凝视诱发性眼震检查+眼偏斜+听力床旁粗测，对伴有血管危险因素的孤立性眩晕患者，中枢眩晕患者的筛查敏感性和特异性均＞95% 。
4 头颅 MRI
当急诊遇到以下几类眩晕患者，需要急查头颅 MRI-DWI 以排除中枢性病变：
① 有血管危险因素的中老年患者，但 HIT 检查正常；
② 有方向改变的凝视诱发眼震或严重共济失调的患者；
③ 眩晕发作前后伴有急性头痛，特别是枕部痛的患者；
④ 有血管危险因素和听力下降，但没有梅尼埃病史的患者。
4. 回到病例
文章开头病例中的眩晕诊断也颇为曲折，由于患者始终不同意行腰穿检查，开始误诊为脑干脱髓鞘病变，糖皮质激素治疗有效。而在发病 2 月后，患者再次出现眩晕症状，并伴有复视。复查头颅 MRI 右侧桥臂病灶较前好转，却在左侧桥臂发现了新的病灶（见下图）。
最后行手术病理，结果显示 脑干淋巴瘤（脑干 Burkitt 淋巴瘤），患者最终死于肺部感染。
五、思考
这个病例拓宽了对于中枢性前庭疾病的诊断思路：
1. 脑干和小脑病变在眩晕/头晕疾病谱中占 7%～12%，病因以脑梗死最多，其次为脑出血、脱髓鞘疾病、肿瘤、感染和变性病等。
2. 然而，即使脑干部位的脱髓鞘性病变及肿瘤其实也可以表现为急性起病，对于表现为眩晕发作或持续性眩晕，尤其是没有合并血管危险因素时，诊断尤其需谨慎。
3. 有研究表明，脑干或小脑占位性病变表现为一过性神经功能缺损症状占 11%（15/136），可以表现为眩晕、共济失调、复视、肢体麻木、癫痫发作、意识障碍等。部分肿瘤（例如淋巴瘤）糖皮质激素治疗也有一定疗效，容易误诊为脱髓病变，注意随访观察病情及影像变化对诊断尤其重要。文献报道，136 例怀疑脑干或小脑肿瘤活检表明，淋巴瘤占 7%。
4. 当病变累及桥臂或四脑室周围时，患者容易出现眩晕发作，需要结合临床、影像明确诊断，部分病变最终确诊需要协助病理检查。
参考文献：
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