近期，Medscape 上报道了一篇由 Kaye 博士及其同事撰写的椎基底动脉卒中的综述，该文详细总结了椎基底动脉系统卒中的解剖特点、病理生理特点、临床诊治要点，让我们来重点学习一下。
椎基底动脉系统为延髓、小脑、脑桥、中脑、丘脑及枕叶供血，其大血管闭塞通常可导致严重残疾或死亡。椎基底动脉系统卒中的死亡率超过 85%。由于脑干与小脑受累及，大多数幸存者还合并多个系统的功能障碍，如四肢瘫或偏瘫、共济失调、构音障碍、饮水呛咳、凝视麻痹及颅神经麻痹。
然而，许多椎基底动脉系统卒中起源于小血管病变，病灶较小且分散。这些小病灶累及不同的脑干部位，与不同类型的局灶性神经系统功能缺损相关，相对预后较好。
一、椎基底动脉系统卒中与大脑半球卒中的鉴别
椎基底动脉系统的病变通常存在一些与大脑半球卒中不同的特征性改变，包括：
当颅神经或其核团受累时，可表现为病灶同侧的颅神经损害表现与对侧皮质脊髓束体征，即交叉性特征；
小脑体征常见（如辩距障碍、共济失调）
上行的感觉传导束受累可能影响脊髓丘系或内侧丘系，导致分离性感觉障碍；
常出现构音障碍与吞咽困难；
前庭系统受累可表现出眩晕、恶心、呕吐，伴眼震；
脑干病变可出现单侧 Horner 征；
枕叶病变可导致视野缺损或视空间障碍；
不伴有皮层症状，如失语及认知功能障碍。
二、椎基底动脉系统卒中的病理生理学
影响椎基底动脉系统的最常见的病变为动脉粥样硬化，形成的斑块可导致大血管狭窄与闭塞。小血管病变（指累及直径 50～200µm 的动脉）与动脉粥样硬化不同，其主要病理改变为玻璃样变性，常与高血压相关。小血管闭塞常导致腔隙性脑梗死，可表现为单个病灶或广泛分布皮层下或脑干的多发病灶。
玻璃样变性使得血管壁变脆，在高血压人群中可导致动脉破裂，引起局灶性出血。几乎所有的颅内出血都起源于这些小的穿支动脉破裂。
由于椎动脉与颈椎密切的解剖关系，脊柱推拿或颈部转动可能可能导致颈部椎动脉创伤，但近期一项回顾性分析显示颈椎推拿导致椎基底动脉系统卒中的风险很小。
椎基底动脉系统血栓栓塞发生率较低，最常见为基底动脉的动脉-动脉栓塞，栓子可起源于主动脉弓、锁骨下动脉或椎动脉。
三、椎基底动脉系统病因
椎基底动脉系统供血不足或卒中可由多种机制所导致，包括血栓形成、栓塞、出血（继发与动脉瘤或创伤）。许多危险因素与卒中相关，包括年龄增长、家族史、种族、既往卒中史、高血压、冠心病、糖尿病、吸烟、心脏疾病、肥胖、缺乏锻炼、酗酒或滥用毒品。一项回顾性分析显示动脉粥样硬化性椎基底动脉系统卒中中，远端血流灌注不足与继发卒中相关。过于严格的控制血压增加了卒中风险.
四、椎基底动脉系统卒中流行病学
所有卒中中约 80～85% 为缺血性卒中，其中约 20% 发生于椎基底动脉系统。脑出血占所有卒中的 15～20%，虽然绝大多数发生于丘脑及壳核，但有约 7% 发生于小脑，约 6% 发生于脑桥。根据报道，基底动脉栓塞患者的死亡率可超过 75～80%，且绝大多数幸存者都存在严重残疾。
五、椎基底动脉系统卒中的临床表现
（一）病史
椎基底动脉系统卒中的起病及症状持续时间很大程度上与病因相关。基底动脉血栓形成患者通常存在一些警示征象，约 50% 在闭塞之前数周或数天存在短暂性脑缺血发作。而栓塞则多突然出现，不伴警示征象，可迅速达到高峰。
椎基底动脉系统卒中的常见症状包括：眩晕、恶心呕吐、头痛、意识水平异常、眼球活动异常（如眼震、侧视障碍、复视、瞳孔改变）、同侧颅神经麻痹（如构音障碍、吞咽困难、发音困难、面肌与舌肌无力）、感觉障碍（面部与头皮）、共济失调、对侧运动障碍（如偏瘫或四肢瘫）、痛觉与温度觉障碍、二便失禁、视野缺损、中枢性疼痛、异常水肿、面部或肢体出汗。
（二）体格检查
超过七成的椎基底动脉系统卒中患者可出现意识障碍、偏瘫或不对称性四肢瘫；球部表现（如面瘫、发音困难、吞咽困难、构音障碍等）可出现在超过四层的患者中。
瞳孔异常或眼动异常体征也非常常见，眼动异常体征通常为外展神经核受累、紧挨展神经核且位于脑桥旁正中网状结构（PPRF）中的水平凝视中枢受累，及/或内侧纵束（MLF）受累。这些结果的损害均可导致同侧侧视麻痹或同向凝视麻痹。眼球浮动是指当眼球回归到原位时出现的快速向下的运动，该体征可定位与脑桥病变。
其他脑桥缺血性体征包括轻偏瘫、共济失调及震颤。
一些体征的特定定位价值总结如下：
中脑症状：动眼神经麻痹及垂直凝视麻痹
脑桥症状：展神经麻痹、水平凝视麻痹及面神经麻痹
延髓症状：同侧面部痛温觉消失、Horner 征、同侧共济失调、对侧痛温觉小时、同侧舌肌、软腭、声带或胸锁乳突肌无力麻痹。
大脑后动脉：对侧偏盲伴黄斑回避。
（三）并发症
椎基底动脉系统卒中的潜在并发症包括：吸入性肺炎、深静脉血栓形成、肺栓塞、心肌梗死。
（四）椎基底动脉系统卒中综合征
椎基底动脉系统卒中可表现为各种各样特殊的神经系统症状，主要包括以下综合征：延髓外侧综合征 (Wallenberg syndrome)、延髓内侧综合征 (Dejerine syndrome)、小脑梗死、闭锁综合征、基底动脉尖综合征、核间性眼肌麻痹、一个半综合征、脑桥腹侧综合征 (Millard-Gubler syndrome)、脑桥上背侧综合征 (Raymond-Cestan syndrome)、脑桥下背侧综合征 (Foville syndrome)、中脑腹侧综合征 (Weber syndrome)、中脑背侧综合征 (Benedikt syndrome)、大脑后动脉闭塞。（点此查看图文详解：脑干综合征的解剖和定位总结）
六、椎基底动脉系统卒中的鉴别诊断
椎基底动脉系统卒中的鉴别诊断包括脑桥中央髓鞘溶解症、脑转移瘤、蛛网膜下腔出血、基底部脑膜炎、基底性偏头痛、脑桥小脑角肿瘤、幕上大脑半球占位性病变继发脑疝、脑干受压。
七、椎基底动脉系统卒中的辅助检查
常规实验室检查应包括全血细胞计数、电解质、肌酐及尿素氮、aPTT、胆固醇、脂质等；
对于小于 45 岁或没有动脉粥样硬化证据的患者应当进行血液高凝状态分析，如狼疮抗凝和抗心磷脂抗体；蛋白 C、蛋白 S 及抗凝血酶 III 因子缺乏；第 V 因子突变等。
以下患者还应进行心肌酶及肌钙蛋白水平筛查：有提示性症状（如胸痛）的患者，或心电图提示心肌缺血改变的患者（这是因为常常同时合并冠状动脉性疾病）
CT 通常是首先进行的检查，可有效地分辨出血，同时也有助于发现丘脑或枕叶的梗死（基底动脉尖综合征）或基底动脉高密度征（提示可能闭塞）。
MRI 较 CT 对缺血更敏感，DWI 更可发现超急性期病灶。MRI 与 MRA 还可发现潜在病变，如脱髓鞘斑块、肿瘤、基底动脉冗长征或夹层等。MRA 对发现椎基底动脉闭塞的敏感性与特异性高达 97% 与 98%。然而，MRA 的局限性在于存在放大动脉狭窄程度的倾向。DSA 是明确血管情况的金标准。
八、椎基底动脉系统卒中的治疗
理想情况下，所有椎基底动脉系统卒中患者均应进入卒中单元治疗，需要溶栓或存在以下情况者还应进行 ICU 治疗：神经系统症状不稳定或波动；意识水平下降；血流动力学不稳定；心脏或呼吸系统合并症。
（一）血流动力学管理
血流动力学管理旨在减少缺血损害，脑缺血可影响脑血管自我舒缩调节机制，因此，在缺血情况下，脑血流呈血压依赖性。正常情况下，平均动脉压 50～150 mmHg 范围内脑血管可自我调节，慢性高血压患者范围上调。对于严重脑血管闭塞的患者，平均动脉压与脑灌注压对于维持脑血流十分关键。脑灌注压 = 平均动脉压-颅内压。因此，应当避免过于积极的控制高血压，因其可减少脑灌注压而加重缺血。
目前没有随机对照试验显示治疗降压较不降压预后更好。基于动物学研究及临床经验，除非存在靶器官损伤，如高血压脑病、不稳定型心绞痛、急性心肌梗死、心衰或急性肾损害等，否则均不应降压。若舒张压超过 120 mmHg 或收缩压超过 200 mmHg 时，可进行降压治疗。除此以外，溶栓治疗前也应将血压降至 180/110 mmHg 以下。常用的降压药物为拉贝洛尔与硝普钠，当舒张压超过 140 mmHg 时，排除禁忌优选硝普钠。
低血压患者需要维持平均动脉压以维持血压依赖的脑血流。可使用等渗液来维持正常的血管内容量。若平均动脉压持续性降低，可考虑血管加压素，如多巴胺、多巴酚丁胺及去甲肾上腺素等。
若患者不明确血管内血容量状态或存在其他并发症（如心衰及肺水肿），应当使用肺动脉导管来检测中心静脉压与肺毛细血管楔压。虽然为侵入性操作，但有助于监测血容量，以避免容量负荷过大。
（二）呼吸道管理
由于脑干缺血患者常出现颅神经受累及意识障碍，因此早期的呼吸道功能评估与监测十分重要。评估呼吸动力、咽反射及通过有力的咳嗽清除分泌物也很重要。当患者出现意识障碍且 Glasgow 昏迷评分少于 8 分时，应当考虑行气管内插管。
（三）溶栓
急性缺血性卒中发病 4.5 小时内应当考虑溶栓治疗（适应证及禁忌证详见 2018 AHA/ASA 指南）。早在 1980s 就有了椎基底动脉闭塞的动脉溶栓治疗的报道。到目前为止，有一些病例总结报道，平均治疗时间为发病后 8～48 小时，整体死亡率从 46～75% 下降至 26～60%。影响预后的主要因素为患者病情，伴四肢瘫或/和昏迷者预后交叉。溶栓药物目前最常用的为 tPA。目前还有 GPIIb/IIIa 抑制剂的少量使用报道。
（四）其他治疗
椎基底动脉系统卒中患者的治疗还应包括如下方面：
积极的肺部洁净治疗（包括吸痰、排痰、气管插管等）以避免粘液阻塞及肺炎；
预防吸入性肺炎
早期直肠与膀胱功能训练
监测皮肤及所有侵入性导管的感染迹象
控制体温
严格控制血糖
避免压疮
预防与治疗深静脉血栓形成
（五）卒中二级预防
严格控制危险因素对减少卒中复发风险十分重要。要根据卒中的原发病因制定二级预防方案。有明确心源性栓塞病因的患者需要接受华法林或新型口服抗凝剂治疗。
