主任提问:癫痫小发作有几种类型?哪种类型最易混淆

2018-04-29 22:31 来源:丁香园 作者:神内一棵葱
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失神发作在癫痫性发作中十分常见,典型的失神发作,既往又称为小发作,但谈及其鉴别诊断,大部分临床医生甚至是神经科医生(非癫痫专业方向),仅仅止步于典和不典型失神发作的鉴别。但在实际临床工作中,失神发作涉及多种疾病及癫痫综合征,各种类型的失神发作需要进一步全面鉴别开来。道友们纷纷表示,鉴别起来之杂乱复杂,感觉自己也要失神发作了。

故此,笔者查阅相关文献资料、总结学习心得,为道友们理一理各种失神发作的鉴别要点。

1. 临床上最易混淆的发作类型

失神发作是一种非惊厥性的癫痫发作,临床表现为突然出现的意识障碍,正在进行的活动或语言停止,双眼凝视,表情呆滞,对外界刺激无反应。

失神发作中最常见的类型是典型失神发作,典型失神发作可合并其他伴随症状,形成不同亚型的典型失神发作,如失神伴节律性肌阵挛、失神伴失张力成分、失神伴强直成分、失神伴自动症成分等等。

从发作类型角度出发,失神发作需要进行以下鉴别:

发作类型鉴别

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(根据 2001 年国际抗癫痫联盟修订的癫痫发作类型分类)

①典型失神与不典型失神:这组鉴别广为人知,也是主任常提问、考试常出现的题目。

  • 典型失神发作常为特发性病因,脑电图背景活动正常,发作期脑电图表现为全导 3 Hz 棘慢复合波节律爆发,常见于儿童失神癫痫、青少年失神癫痫。

  • 不典型失神发作病因多为症状性或隐源性,儿童多见,智力差,发作可缓慢或突然,持续时间不一,常伴有强直、失张力等多种发作,脑电图背景活动多不正常,发作期脑电图表现为广泛性 1.5~2.5 Hz 棘慢复合波或不规则棘慢复合波、慢波发放,常见于 Lennox-Gastaut 综合征、Doose 综合征等。

②失神伴节律性肌阵挛与肌阵挛失神:

  • 失神伴节律性肌阵挛见于半数左右的典型失神发作,主要表现为失神伴有眼睑、眉弓、口周、颈部等不同节段的轻微节律性抽动,以眼睑抽动多见,抽动频率与棘波同步。

  • 肌阵挛失神表现为双侧肩部、上下肢节律性肌阵挛抽动,随着发作的持续出现意识障碍。其肌阵挛抽动症状比典型失神发作明显,失神的程度比典型失神发作轻,脑电图表现类似。肌阵挛失神主要见于儿童肌阵挛失神癫痫,预后较儿童失神癫痫差,发作控制困难。

③失神伴节律性肌阵挛与眼睑肌阵挛伴失神:

  • 失神伴节律性肌阵挛表现如上,不再赘述;眼睑肌阵挛为双侧眼睑节律性肌阵挛抽动,同步脑电为广泛性 3~6 Hz 棘慢复合波爆发,前头部波幅最高,常见于青少年特发性全身性癫痫,药物治疗反应差。

  • 眼睑肌阵挛发作时间长可出现轻-中度意识障碍,即眼睑肌阵挛伴失神,需与失神发作鉴别。典型失神发作可伴有眼睑抽动,但眼睑抽动不是最先出现和最突出的症状,同步脑电很少能达到 4~6 Hz 的快棘慢波。

2.病因鉴别

分清发作类型后,尚需进一步从病因及综合征角度进行鉴别:

病因及综合征鉴别

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①非癫痫性失神(假性失神):儿童多见,类似失神,凝视、无动作、轻呼不应,推拍中止。发作期 EEG 无癫痫样放电。

②儿童失神癫痫:5~7 岁多发,智力发育正常,主要发作形式为典型失神,发作时间短暂、发作频繁、意识丧失完全。EEG 背景正常,过度换气易诱发发作,发作期 EEG 表现为双侧对称同步 3 Hz 棘慢复合波节律爆发。

③青少年失神癫痫:高峰年龄 10~12 岁,主要发作形式为典型失神,可合并全面强直-阵挛发作,发作时间持续较长,发作频率教儿童失神癫痫少,意识障碍程度较轻。EEG 表现同儿童失神癫痫类似。故晚发性失神癫痫应考虑青少年失神癫痫。

④不典型失神:鉴别要点如上述,不再赘述。

⑤额叶失神:成人多见,多数发作时意识不完全丧失,常伴凝视,常合并其他额叶发作症状。EEG 发作间期正常或少量额、中央区异常放电,发作前数秒可有前头部放电,发作时全导棘慢复合波以前头部显著。

⑥颞叶失神:成人多见,大多有上腹部异常、恐惧等先兆,失神持续时间长、恢复缓慢,常伴有自动症。EEG 发作间期正常或额颞区异常放电,发作前数秒内颞、额区可有节律性改变,发作时可有 2.5~3.5 Hz 棘慢复合波,以额、颞区显著,放电持续时间长,起止均较慢。

⑦顶枕叶失神:儿童多见,常伴视觉先兆、眼球偏转或阵挛,意识障碍程度轻。EEG 发作间期正常或顶枕区优势放电,发作前数秒内可见枕区棘慢复合波,发作时枕区以 3~3.5 Hz 棘慢复合波波及全导。

正确辨别发作类型及诊断癫痫综合征与治疗和预后息息相关,临床上考虑失神性癫痫时,要结合临床表现及 EEG 进行全面分析,以免误诊。所谓念念不忘,必有回响,关于失神发作的鉴别诊断这道题,下次主任提问、考试出现、收治病人时,不至于一脸懵逼了。

参考资料:

1. 刘玉玺. 失神发作的分类与鉴别 [J]. 实用医技杂志, 2010, 17(5):405-406.

2. 临床脑电图学; 主编:刘晓燕. 一北京: 人民卫生出版社,2017。

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编辑: 陈珂楠

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