眼球震颤(nystagmus,简称眼震)的发生与眩晕密不可分。它是指由于无法持续注视目标,眼球缓慢向一侧移动偏离注视目标,之后紧随出现快速的纠正性眼球回跳;是一种不自主、双相、有节律性、往返摆动的眼球运动,可以是生理性或病理性(见下表)。
今天我们对于生理性眼震暂不展开,重点讲讲病理性(获得性)眼震。
先天性眼震
病因
先天性眼球震颤虽然多数认为先天眼震是由于固视反射或固视功能的发育不良所致,但其真正原因尚不明确,但有较强的遗传性,常染色体、性染色体显性和隐性遗传方式都有报道,但以性连显性遗传方式较多。
临床表现
突出特点为:
(1)发病早或发病时间不能明确确定;
(2)眼球不自主地持续跳动或摆动,极少病人有晃视感大多数病人都有不同程度的视力损害,有的视力减低比较严重而且不能矫正;
(3)较多患者有侧视现象和代偿头位的表现,有的头部摇晃,还有的表现为频繁眨眼等代偿现象。
视频为四例先天性眼震:病例 1 合并有脑干出血、共济失调;病例 2 为一脑瘫患者;病例 3 属脑叶型前脑畸形,合并胼胝体发育不良及可疑的视隔发育不良;病例 4 为遗传性先天性眼震,此患者及女儿都是先天性眼震。
诊断标准
(1)发病早,自幼即眼球震颤或发病时间不明确。
(2)无晃视感 (oscillopsia) 即视物无晃动感,即使眼震相当严重,视物亦无晃动感,这是诊断先天眼震的主要标准。
(3)眼球的不自主持续摆动或跳动比较有规律,不是漫无规律的眼球乱动,与视障性眼震不同。
(4)眼球转动无障碍运动无受限情况,无眼部畸形或其他先天异常。
(5)一般日常生活活动无明显障碍,双眼视力和矫正视力一般都在 0.1 以上。色觉正常。如不合并斜视,一般都有三级双眼视功能。
(6)无平衡失调和眩晕等中枢神经系统疾患和前庭功能障碍症状。
(7)闭眼或在黑暗中睁眼,眼震消失者属先天眼震,但先天眼震不全都如此。
后天性眼震
分为 4 类,分别是:前庭性眼震、中枢性眼震、眼源性眼震和功能性眼震。
前庭性(周围性)眼震
前庭性(周围性)眼震的快相不会随着凝视方向的改变而改变,始终朝向同一个方向(与中枢性眼震的鉴别见下表)。
视频为临床常见的几种周围性眼震:病例 1 为右侧卧位时的向地性眼震 (BPPV 水平翻滚试验中出现,考虑是水平半规管游离耳石);病例 2 为右侧卧位时的背地性眼震(BPPV 水平翻滚试验中出现,考虑是水平半规管嵴顶结石或者前臂结石);病例 3 为顺时针旋转眼震;病例 4 为逆时针旋转眼震
(1)向地性眼震和背地性眼震
向地性背地性可能指的是水平眼震的方向,也可能指的是旋转(扭转)眼震的方向。水平半规管兴奋时,会出现水平性眼震,根据水平性眼震的方向,在患者侧卧位时,可以确定是向地性还是背地性,比如右侧卧位眼震向右时,称作向地性眼震,眼震向左时成为背地性眼震。
(2)旋转性眼震
而对于旋转性眼震的向地性和背地性,譬如后半规管兴奋时,出现的是扭转性+上跳性眼震。扭转成分的眼震也可以描述成顺时针和逆时针。
中枢性眼震
中枢性眼震多为凝视诱发眼震( 眼震的快相随着凝视方向的改变而改变)(见下视频)。
视频为两例中枢性眼震:病例 1为小脑梗死引起的中枢性眼震 ,病例 2 为前庭性偏头痛引起的凝视诱发眼震。
中枢性眼震的分类:
(1)不全麻痹性凝视性眼球震颤
在中枢性眼震中最常见,当凝视 30°时可出现跳动性眼震,快相朝向偏心目标。当眼球原位时,无视觉抑制,病变部位为神经整合系统功能障碍设下前置核和前庭内侧核。
(2)上跳性眼震
当眼球原位时,跳动性眼震,快相向上,上视时加重。其病变部位为前半规管(和/或耳石)上行通路,中脑,结合臂,桥脑中脑交接或桥延交界舌下神经周围核,延髓,被盖腹侧,小脑蚓部前部。基本病因是脊髓小脑变性、MS、Wernicke 脑病、脑梗死、肿瘤、脑炎、中毒和外伤。
(4)下跳性眼震
是一种跳动性眼震,快相向下,下视时加重。其病变部位在前庭小脑,小脑后部中线(绒球或副绒球)和颅颈交界区。主要病因为脑干小脑血管病、MS、肿瘤、Arnold-Chiari 畸形、副肿瘤性损害、药物中毒(抗癫痫药物、锂)和失代偿性导水管狭窄。
(5)周期交替性眼球震颤
当眼球原位出现左右方向交替的自发性眼震,共轭、水平跳动性眼震,快相向一个方向持续 1-2 分钟,10-20 秒钟的间隔期无眼震,之后眼震方向变为另一个方向持续 1-2 分钟,重复循环。出现周期性随眼震时左右转头可减弱眼震和眼颤。其基本病因为小脑病变和双眼视力严重下降(如玻璃体出血、白内障、慢性视乳头水肿)。
(6)获得性摆动性眼震
主要表现为眼-上颚肌阵挛:伴随软腭、面肌和咽肌的震颤,可出现多发性硬化。其基本病变部位为脑桥、延髓、中脑、小脑病变。
(7)翘翘板状眼震
可产生严重视晃动感,对治疗反应差,主要表现为非共轭性的垂直型钟摆样眼震。其主要病变部位在延髓至中脑上部。
(8)核间性眼肌麻痹
当患者凝视病灶对侧时,对侧眼出现外展性眼震,患侧眼内收减慢。主要病因为内侧纵束损伤。