一波三折的颅内占位,最终诊断为……

2018-06-13 22:13 来源:丁香园 作者:假正经的猫
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颅内多发病灶在临床上的鉴别诊断多种多样,近期 Neurology 上发表的一个病例正是颅内多发病灶患者,一起来看看其中曲折吧。

一个颅内占位病灶的病例

女性,48 岁,主因意识模糊、人格改变入院。

发病前数天自觉困倦、咳嗽及腹痛,近 1 月反复跌倒,体重下降 20 磅。

入院后行头颅 CT,可见左侧额叶、右侧大脑脚及左侧颞叶占位性病灶,周围可见低密度水肿带,最大位于左侧额叶,伴环形强化,中线右偏。

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该患者还有咳嗽腹痛等症状,所以也做了胸腹盆 CT,病灶散布于右侧乳房、胰周、肠系膜、腹主动脉上部。

整理一下现有资料,患者影像学方面的突出特点是:多发病灶,环形强化,占位明显。一条一条分析看看:

颅内多发病灶可见于转移瘤、多灶性梗死或感染、炎症及脱髓鞘性疾病。

强化方面,上述疾病均可强化,包括亚急性期梗死病灶及急性期的脱髓鞘疾病(脱髓鞘疾病常见不全环形)。

但是,环形强化合并占位效应更多提示恶性肿瘤或感染。

第一个转折

转折正来自于实验室检查。

实验室检查示:血清白蛋白:2.9 g/dL(3.5~5.2),总蛋白:7.6 g/dL(6.4~8.3), 球蛋白:4.7 g/dL(2.2~4.2),白细胞计数:3600 个/μL(4000~10000)。

看起来平平无奇啊,但分析看来……

球蛋白升高见于多克隆丙种球蛋白病(如肝病、病毒性肝炎、HIV)或单克隆丙种球蛋白病(如浆细胞或 B 细胞恶性肿瘤),如果同时合并白细胞减少,则提示:HIV 感染。

遂行 HIV 检查,果然阳性。

做一做 CD4 细胞计数吧,结果好低…32 个/μL(441~2156),提示重度免疫抑制。

而此时,头颅 MRI 看到了更多…颅内可见超过 20 个上述占位病变,伴环形强化、水肿及占位效应。

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HIV 阳性,CDA 细胞又这么低,颅内多发病灶,机会性感染得考虑啊。

此时鉴别,要靠 CD4 了。

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在结核非高发区,HIV 相关的环形强化病灶最常见病因为弓形虫病及 PCNSL。PCNSL 常累及室周白质,弓形虫病则多见于皮层下区域,特别是基底节区。两者鉴别可用 F PCR 检测,CSF 弓形虫 PCR 检测的特异度接近 100%(96~00%),但敏感度仅 50%;EB 病毒阳性提示 PCNSL,其敏感度及特异度分别为 85% 及 98%,但其阳性预测值仅为 29%。

如果活检未见明确证据提示 PCNSL,那么可经验性给予弓形虫病治疗 14 天,观察临床及影像学改变。乙氨嘧啶加磺胺类药物为治疗弓形虫病的一线治疗,但是在美国,乙氨嘧啶难买,买不到时可改用甲氧苄氨嘧啶加磺胺甲恶唑。

患者腰穿示:葡萄糖:65 mg/dL,蛋白:73.9 mg/dL,红细胞 4/μL,有核细胞 11/μL,96% 为淋巴细胞。

CSF PCR 示弓形虫阳性,EB 病毒阴性,细胞学阴性,结核杆菌涂片及染色阴性

血清学检测示弓形虫 IgG 阳性,隐球菌抗原阴性,1--3-β葡聚糖阴性。

证据提示弓形虫感染,给予该患者甲氧苄氨嘧啶加磺胺甲恶唑治疗。

第二个转折

看起来要皆大欢喜了,但往往转折就在此处。

别忘了全身多发病灶:乳房 X 线摄片及活检提示纤维腺瘤,胰周病灶活检示抗酸染色阳性,培养可见结核杆菌。痰核酸扩增检测也提示结核。

追问病史,患者久居结核高发国家,5 年前移民美国。

所以,是结核吗?

结核最常见的颅内表现为脑膜炎,Pott 病(脊柱结核)、结核瘤、脊膜炎/蛛网膜炎。该患者的影像学表现,除外不了结核瘤啊,所以患者给予四联抗结核药:利福平、异烟肼、吡嗪酰胺、乙胺丁醇。

最终诊断

最终该患者同时接受抗弓形虫治疗及抗结核治疗,但在给予抗结核治疗 4 天后患者因急性肾损伤而停用,单用抗弓形虫治疗。接受治疗后患者临床表现趋于平稳,2 周后 MRI 示病灶较前减轻(I、J 图),这也提示患者更可能为弓形虫感染。2 月后患者意识状态较前好转,仍有认知功能减退,MRI 示病灶较前消退(K、L 图)。

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知识点链接

1. 免疫抑制患者出现颅内占位性病变的鉴别诊断很多,临床可根据 CD4 细胞计数进行一一鉴别;

2. 弓形虫感染诊断可不依赖活检,脑脊液检查及经验性治疗可诊断,一般用药 2 周后 90% 患者可见疗效。

3. 最初该患感者考虑转移瘤可能,但最终诊断却与 HIV 感染相关,因此临床上如果遇到这种难以解释的神经功能缺损患者,还是要查一查 HIV 的。

参考文献:

Hillis JM, Ruan AB, Lazarus JE, et al. Clinical reasoning: A 48-year-old woman with confusion, personality change, and multiple enhancing brain lesions[J]. Neurology. 2018;90:e1724-e1729

编辑: 陈珂楠

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