特发性颅内压增高综合征易发生在育龄肥胖女性患者中,临床上表现为颅内压增高并伴相关症状和体征—头痛及视觉损伤,其中视觉丧失为最重要致残原因。根据 IIH 的诊断标准—改良 Dandy 标准,特发性颅内压增高还包括以下的特点:除颅内压增高外,神经影像学及脑脊液检查结果正常;未发现其它颅内压增高的原因等。
目前,饮食疗法(减肥)显示对 IIH 有改善作用。外科手术的方法从颞肌下减压术发展到脑脊液分流治疗及视神经鞘开窗术。药物治疗方法始于 1961 年报道的使用皮质类固醇的治疗,但长期的副作用及反弹性颅内压增高限制皮质类固醇的使用。
乙酰唑胺是一种治疗 IIH 的常用药物,有报道指出乙酰唑胺联合减肥的方法可以使一系列 IIH 患者预后得到改善。但是具体的乙酰唑胺用量未知。随后,通过颅内压的检测显示患者乙酰唑胺用量达 4 g/d 时,脑脊液压力会逐渐下降。但这些研究结果均为非控制性的、不够充分,并且目前没有合适的临床研究设计来指导 IIH 治疗。
因此神经眼科疾病研究协会(NORDIC)IIH 研究组,设计了相关的特发性颅内压增高治疗试验,旨在研究乙酰唑胺联合低盐减重饮食疗法,在 6 个月后对视觉损伤的改善或逆转症状。研究结果发表在 4 月 23 日的 JAMA 杂志上。
该研究为一项多中心、随机、双盲的安慰剂对照试验。研究纳入 2010 年 3 月到 2012 年 11 月间,165 名特发性颅内压增高综合症(IIH)伴轻度视力受损的患者,同时这些患者接受低盐减重饮食疗法。
对这些患者进行为期 6 个月的随访(2013 年 6 月为止)。所有患者符合 IIH 的诊断标准---Dandy 标准,并且视野平均偏差为-(2db---7db)。患者平均年龄为 45 岁,除 4 名男性患者外均为女性。
研究分为持续 6 个月的低盐减重饮食联合耐受剂量的乙酰唑胺(高达 4 g/L)组,以及联合安慰剂治疗组。预期主要结局的检测为 PMD 的改变---通过 Humphrey 视野检查分析仪测定 PMD 基线值以及 6 个月时受损更重一侧眼的 PMD。视野平均偏差(PMD)是对整体视野缺损的检测,范围为 2db 到-32dB,负值越大意味着缺损越严重。
次要结局的检测包括 6 个月时视神经乳头水肿等级,视觉生活质量评分(视觉功能问卷 VFQ-25 以及 36 项简单健康调查问卷),头痛残疾程度和体重。
结果显示,同使用安慰剂组相比,联合乙酰唑胺的患者 PMD 平均改善情况更明显。并且乙酰唑胺组的患者视神经乳头水肿等级、视觉相关生活质量也得到改善。另外乙酰唑胺组的患者体重下降。
研究指出,针对有特发性颅内高压伴轻度视力损伤的患者来说,乙酰唑胺联合低盐减重饮食相比于单独的饮食疗法更有助于改善视觉功能。但这种改善的临床重要性仍有待研究。