一个62岁的退休超市工作人员（女性）在2012年基督受难日食用香肠后出现躯干部皮疹。在就医途中，她的右上肢发生不自主性剧烈抽动，甚至打到了其丈夫脸上。经抗组胺药物治疗后患者皮疹症状很快缓解；但是接下来的13天里，她出现了刻板的、不自主的左上肢和面部运动（发作事件），每次持续短于1秒，发作频率不断增加。
事件过程中，患者左侧面部可扭曲，左侧肘部、腕部和掌指关节可发生肢体弯曲，伴有左指过伸（见视频）；有时可发出短暂的无意义喉音。患者至笔者医院就诊时发作频率可至8次/小时。患者既往史无特殊，亦无规律服药史。体格检查、神经专科检查（包括认知功能检查）未见异常。
患者发作事件特点符合面部与臂部张力障碍性发作的特征，笔者作出临床诊断为与LGI 1抗体相关的边缘性脑炎（leucine-rich glioma inactivated-1， 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白-1）。笔者由此制定治疗方案如下：静脉应用甲强龙 1g/d×5天；继之口服氢化泼尼松6周（剂量逐渐减少）。患者血钠正常。脑MRI检查显示小血管病变，但是未见边缘结构改变。视频脑电图检查捕捉到了数次事件，伴有运动和肌活动伪差，未见异常脑电图征象。发作间期脑电图正常。神经心理学评估显示轻度执行功能异常，但符合脑部小血管病变改变。
上述治疗立即减少了张力障碍事件发作频率，并在治疗后第3天发作事件完全消失。血清LGI抗体检查在治疗完成后3周回复，结果为强阳性（319 pmol/m3，正常值应＜85 pmol/m3），这进一步证实了临床诊断。随访18月患者情况良好，未见痫性发作及智能后遗症。
面部和上臂张力障碍性发作是一种最近才被描述的癫痫发作类型，该型发作似乎可被认为是与LGI 1抗体相关边缘性脑炎的特异性症状（LGI1抗体针对的是脑内电压门控型钾通道中的LGI1组分）。
除上述发作外，本病患者还可能有行为学异常和认知及记忆能力下降症状；常合并低钠血症，脑MRI可能有内侧颞叶结构的高密度信号。与LGI 1抗体相关边缘性脑炎的所有临床特征通常对免疫治疗反应良好，能迅速完全被缓解；但是对抗癫痫药物治疗反应差。
若迟迟不能诊断和免疫治疗延迟，往往意味着患者无法恢复至其病前水平，并可能因记忆损害导致持续的功能受限。面部和上臂张力障碍性发作可能是本病最早出现的临床表现，因此识别出这种特殊的发作类型将为早期治疗提供良机，从而阻止边缘性脑炎其他临床表现的进一步进展。
本例患者在症状出现14天内即接受了治疗，这比通常从发现症状到开始治疗的时间间隔更短。患者除频率很高的张力障碍性发作外，并无与LGI 1抗体相关边缘性脑炎的其它临床表现，最初的辅助检查也是正常。笔者在无脑脊液分析结果的情况下作出了临床诊断。患者未服用抗癫痫药物，之后也不需要应用。
在一个对辅助检查结果依赖度越来越高的时代，单靠特异性临床征象即作出诊断是很罕见的。等待实验室检查确证的同时，在初级或次级医疗机构对面部和上臂张力障碍性发作（这一特征性表现）进行迅速识别能使得早期即可开始进行治疗。面部和上臂张力障碍性发作（这一例证）说明，（即使在设备完善度越来越高的今天），临床洞察力仍然是十分重要的。
（根据本文描述，患者从就诊到脑脊液LGI1抗体结果回复，相隔接近10周时间。如果等到抗体结果回复的时候再进行治疗，很明显会延误治疗时机。本病例在完全无辅助检查证据情况下单靠特征性发作即作临床诊断，使病人预后良好。我们在日常临床工作中，应注意总结类似特征性症状特点，对己对患者都是很有益处的——译者注）
