罕见的背痛-脊髓圆锥部伸长细胞型室管膜瘤

2014-06-21 21:17 来源:丁香园 作者:kimfrost
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图1:腰椎T2序列MRI成像(A-矢状位,B-水平位)和钆造影T1序列MRI成像(C-矢状位,D-水平位)。可见脊髓圆锥部一个囊性固体肿物。钆造影T1序列MRI成像显示肿物内部固体组分高度均匀增强。

一名25岁女性前来急诊室就诊,诉下背部疼痛,放射至双侧大腿前部,在既往6月内进行性加重。神经专科体检未见明显异常。腰椎MRI检查显示在脊髓圆锥部可见硬膜内髓外病变(图1)。

患者随即接受了双侧T12和L1椎板切除术和部分双侧T11椎板切除术,以切除这一起源于脊髓尾丝的肿物。术后未见明显并发症及后遗症。

肿物的位置和影像学特征均提示为粘液乳头型室管膜瘤。但是,组织病理学检查最终将诊断修正为伸长细胞型室管膜瘤(图2),该型肿瘤罕见于此部位。因为治疗和预后的差异,本症应同神经鞘瘤和星形细胞瘤相鉴别。
图2:病理组织的肉眼观(A)、苏木素伊红染色(B)(放大100倍)、应用膜上皮抗原进行免疫组织化学染色(C)(放大200倍)和应用胶质原纤维酸性蛋白进行免疫组织化学染色(D)(放大200倍)。

【编者按】

伸展细胞(tanycyte)是哺乳动物胚胎时期和低等脊椎动物室管膜细胞的一种特殊类型。出生后哺乳动物仅第三、第四脑室仍保存少量和脑室系统散在个别伸展细胞。

这种细胞除了有室管膜细胞的特征外,表面比一般室管膜细胞有更多纤毛,颈部伸出数个放射状细长突起和一根长的尾部伸入神经毡,末端如星形胶质细胞足板与神经元和毛细血管壁接触。突起内常见到平行排列的微管和大量类似于神经末梢的小泡和颗粒。

伸展细胞这些形态学特征提示它在神经元、毛细血管壁和脑脊液间起主动运输作用。伸展细胞在第三脑室最多,认为它参与丘脑下部和腺垂体间的生理活动调节。发生于第三、第四脑室的室管膜瘤常可见到有伸展细胞分化特征的细胞,但真正起源于这类细胞的肿瘤则少有报道。

该瘤半数以上发生于髓内,组织学特点为肿瘤以梭形细胞为主,束状排列,单极或双极长突起如毛发瀑布,胞体具有室管膜细胞的核,缺乏小管样结构和血管周菊形团,GFAP和S-100表达阳性,部分表达神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性。

因此本型多被诊断为毛细胞型星形细胞瘤、纤维型星形细胞瘤或雪旺细胞瘤,真正认识此瘤和确定诊断可以靠超微结构观察。像本病例中应用特异性免疫组化染色也可帮助诊断。

电镜下除能见到室管膜瘤特征结构外,瘤细胞突起内平行排列的微管、小泡和致密核心颗粒证明其伸展细胞起源。对此型病例,病理医生应提高警惕,以免误诊。

本瘤没有坏死,细胞分裂象少,增殖活性低,MIB-1标记率5%以内。术后随访病例较好,复发率低。

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编辑: neuro212

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