患者男性,34岁,因“反复呕吐、腹胀1周,进展性肢体乏力、感觉异常及心动过速2天”入院,既往体健。入院时查体:神清,痛苦面容,血压154/110 mm Hg,脉搏132/分, 体温36.4°C;腹部膨隆,未闻及肠鸣音;上肢肌力5级,下肢肌力3级;足部痛温觉减退;全身反射消失。
心电图检查示窦性心动过速;血清钾正常;紧急腹部CT显示十二指肠扩张,空肠及邻近小肠可见多处气液平面(图1)。行急诊剖腹手术时可见胃及小肠均显著扩大;未见明显病理改变。
图1.腹部增强CT扫描显示十二指肠、空肠及邻近小肠可见多处气液平面。
入院后予禁食、静脉补给营养,当时患者出现急性尿潴留,且血压波动。考虑患者下肢乏力,遂请神经科医生会诊。行神经传导试验提示脱髓鞘感觉运动多神经病。脑脊液检查示白血病计数<1/ml (<5),蛋白2.13 g/L(0.15–0.4) ,糖3.6 mmol/L (2.2–3.9);血清GD1b IgG阳性。大便空肠弯曲菌阴性。
该患者被诊断为格林巴利综合征(Guillain-Barré syndrome ,GBS),予静脉注射免疫球蛋白治疗。根据患者当时病情,无需辅助呼吸。肠梗阻症状逐渐改善,随后可恢复经口进食。一个月后下肢肌力恢复至5级,可扶拐杖行走。
将近有2/3的GBS患者会出现自主神经功能障碍[1]。麻痹性肠梗阻的出现是由于交感神经和副交感神经纤维受累引起[2,3]。而以假性肠梗阻为主要症状的GBS患者则为罕见[3]。早期明确诊断至关重要,可避免不必要的手术探查及其它相关诊疗措施。
参考文献:
1 Lichtenfeld P. Autonomic dysfunction in the Guillain-Barre syndrome. Am J Med 1971;50:772–80.
2 Burns TM, Lawn ND, Low PA, et al. Adynamic ileus in severe Guillain-Barre syndrome. Muscle Nerve 2001;24:963–5.
3 Nowe T, Huttemann K, Engelhorn T, et al. Paralytic ileus as a presenting symptom of Guillain-Barre syndrome. J Neurol 2008;255:756–7.