患者女性,37岁,四肢轻瘫伴震颤。
图示. 水平位(图1)、失状位(图2)MRI FLAIR示侧脑室周围白质信号异常。冠状位颈椎(图3)和腰椎(图4)STIR成像可见双侧对称增粗的神经根。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy ,CIDP)
CIDP是一种获得性周围神经根神经病,大脑也可受累,累及大脑时,影像学表现类似于多发性硬化。
临床特征:对称性运动症状重于感觉症状;运动障碍,肢体远端重于近端。CIDP可累及任何年龄的人群,但以老年男性最为常见。
发病机理:很可能是免疫介导的,多发性。
诊断要点:神经根和周围神经增粗;累及大脑时,影像学表现类似于MS。
鉴别诊断:神经根增粗的疾病:淋巴瘤、结节病、神经纤维瘤病1型;MS及其他传染病和炎症性疾病。
治疗:免疫疗法。
建议阅读:
1. Thawait SK, Chaudhry V, Thawait GK, et al. High-resolution MR neurography of diffuse peripheral nerve lesions. AJNR Am J Neuroradiol 2011;32:1365–72, 10.3174/ajnr.A2257
2. de Freitas MRG, Nascimento OJM, Soares CN, et al. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: two cases with cervical spinal cord compression. Arq Neuropsiquiatr 2005;63:666–69, 10.1590/S0004-282X2005000400021