肌萎缩侧索硬化1例

2014-07-25 13:40 来源:丁香园 作者:zhoulindandy
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2014724AJNR上刊登了一个病例报道。一位52岁的女性出现肌无力、肌肉萎缩和肌束震颤。

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图示.头颅MRI水平位T2WI (图1) FLAIR (图2)显示两侧中央前回下白质对称性T2信号增加,水平位T2WI还可见运动前区皮质信号异常;冠状位T2WI(图3)可见双侧皮质脊髓束高信号。

肌萎缩侧索硬化

肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种最常见的运动神经元病,发病率约为12/100000。该病可同时累及上、下运动神经元。下运动神经元症状和体征包括进行性肌无力、束颤和肌肉萎缩;上运动神经元症状包括反射亢进和肌张力增高。

诊断要点T2像和质子密度加权像(更敏感)可见皮质脊髓束高信号,尤其是从放射冠至脊髓前外侧束。我们需要注意,正常情况下,皮质脊髓束在3T MRI成像上呈高信号。通常,ALS患者中央前回的后部可见高信号。

然而,我们也可见到老年患者正常的铁沉积,而阿尔茨海默病患者中央前回皮层可见铁沉积增加。皮质脊髓束T1高信号对ALS早期诊断具有较高的敏感性/特异性。光谱学(NAA/Cr < 2.0) 和弥散张量成像已被用于ALS的诊断。

鉴别诊断:原发性脊髓侧索硬化;华勒变性;代谢障碍、炎症和脱髓鞘疾病。

治疗:无法治疗。预后差,通常在症状出现十年后死亡。

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编辑: neuro210

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