包涵体肌炎（IBM）是一种原因未明，渐进性退行性肌病。在IBM患者队列研究以及相应临床治疗性试验中，IBM诊断标准异常重要。继1987年个别作者提出IBM诊断标准后，共有5次会议（1995、1996、2008、2009、2011年）通过专家讨论，出版了共识性标准。但发布的这些IBM诊断标准，均没有敏感性与特异性的报道。
为更好弄清现存标准的基础性与实用性，来自约翰霍普金斯大学的Lloyd博士等，对这些标准进行评估。另外，研究者试图通过机器学习算法，建立一种数据来源的非偏倚性IBM诊断标准。研究结果发表在7月29日的Neurology杂志上。
研究者使用了来自4个不同机构内，通过临床医生或专家鉴定的IBM患者以及除IBM外其它肌病的患者。结果显示，20种诊断标准分类均有高度特异性（≥97%），但敏感性差异很大（11%-84%）（见表1）。
其中表现最好的为：European Neuromuscular Centre 2013 probable标准，敏感性可达84%。特异性病理特征，以及新引进的力量标准（伸膝/屈髋的比较）表现不佳。
机器学习算法建立的非偏倚性诊断标准表现很好：敏感性90%，特异性96%（见图1）。
结果提示，现存的专家共识性IBM诊断标准分类，有统一的高特异性，但敏感性差别很大，证据等级为II级。直接对患者数据进行非偏倚性分析，可以衍生出表现良好的IBM诊断标准。
表1.IBM诊断标准分类以及诊断特征
诊断标准分类：年数（2000/2010/2013）为标准出版年限，并非会议召开年限。以MRC 2010 CD分类为例，需要的诊断特征包括：1b+3b+7+9+（14a/15/21）并且不包括16/17。（具体特征分类见下表）
特征（表2）
人口统计学 | 时长 | 实验室研究 | 力量 | 肌病理 |
1.年龄 >30岁 >35岁 >45岁 2.散发性
| 3.持续时间 a>6个月 b>12个月 4.慢性病程
| 5.血清CK（肌酸激酶）最大值 a.12 xULN(正常上限) b.15 xULN(正常上限) 6.EMG与炎症性疾病特点一致
| 7.KE（伸膝）力量弱于HF（屈髋） 8.KE力量等于或弱于HF 9.FF（屈指）力量弱于SA(肩外 展) 10.WF（屈膝）力量弱于WE（伸膝） 11.FF无力 12．股四头肌无力≤4级 13.累及远端/近端的上肢/下肢
| 14.炎症 a．侵入非坏死纤维 b．肌内膜炎 15. RVs（镶边空泡） 16.电子显微镜显示有管状细丝 17.淀粉样蛋白 18. SMI31（磷酸化神经丝蛋白抗原31） 19. p62 20.TDP-43（TAR-DNA结合蛋白43） 21. MHC-I（主要组织相容性复合体-I）
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图.对371名患者进行分析
使用Orange软件进行的机器学习算法。
A.演示图：假设使用屈指无力（FF weaker），镶边空泡（RVs），以及侵入非坏死纤维（INV）等特征。每个节点表示特征分类，%表示该分类中患者数量。例如，最高节点处，371例患者中，IBM占53.9%，而进一步，“屈指无力”这一特征将患者分为“Yes”组(227名患者中，IBM占86.3%)以及“No”组（144名患者，97.2%的患者没有IBM），以此类推。
B．Sens--高敏感性；Spec--特异性；Acc--分类准确性
C．从机器算法中得出的诊断标准：
1．单侧/双侧屈指无力或单侧/双侧伸膝无力
2．肌内膜炎
3．侵入非坏死纤维/镶边空泡
在371名患者中，使用这3项数据来源标准，敏感性可达90%，特异性达96%。
