包涵体肌炎诊断标准评估及新标准的建立

2014-08-15 10:20 来源:丁香园 作者:辛夷籽
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包涵体肌炎(IBM)是一种原因未明,渐进性退行性肌病。在IBM患者队列研究以及相应临床治疗性试验中,IBM诊断标准异常重要。继1987年个别作者提出IBM诊断标准后,共有5次会议(1995、1996、2008、2009、2011年)通过专家讨论,出版了共识性标准。但发布的这些IBM诊断标准,均没有敏感性与特异性的报道。

为更好弄清现存标准的基础性与实用性,来自约翰霍普金斯大学的Lloyd博士等,对这些标准进行评估。另外,研究者试图通过机器学习算法,建立一种数据来源的非偏倚性IBM诊断标准。研究结果发表在7月29日的Neurology杂志上。

研究者使用了来自4个不同机构内,通过临床医生或专家鉴定的IBM患者以及除IBM外其它肌病的患者。结果显示,20种诊断标准分类均有高度特异性(≥97%),但敏感性差异很大(11%-84%)(见表1)。

其中表现最好的为:European Neuromuscular Centre 2013 probable标准,敏感性可达84%。特异性病理特征,以及新引进的力量标准(伸膝/屈髋的比较)表现不佳。

机器学习算法建立的非偏倚性诊断标准表现很好:敏感性90%,特异性96%(见图1)。

结果提示,现存的专家共识性IBM诊断标准分类,有统一的高特异性,但敏感性差别很大,证据等级为II级。直接对患者数据进行非偏倚性分析,可以衍生出表现良好的IBM诊断标准。

表1.IBM诊断标准分类以及诊断特征

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诊断标准分类:年数(2000/2010/2013)为标准出版年限,并非会议召开年限。以MRC 2010 CD分类为例,需要的诊断特征包括:1b+3b+7+9+(14a/15/21)并且不包括16/17。(具体特征分类见下表)

特征(表2)

人口统计学

时长

实验室研究

力量

肌病理

1.年龄

>30岁

>35岁

>45岁

2.散发性

 

3.持续时间

a>6个月

b>12个月

4.慢性病程

 

5.血清CK(肌酸激酶)最大值

a.12 xULN(正常上限)

b.15 xULN(正常上限)

6.EMG与炎症性疾病特点一致

 

7.KE(伸膝)力量弱于HF(屈髋)

8.KE力量等于或弱于HF

9.FF(屈指)力量弱于SA(肩外  展)

10.WF(屈膝)力量弱于WE(伸膝)

11.FF无力

12.股四头肌无力≤4级

13.累及远端/近端的上肢/下肢

 

14.炎症

a.侵入非坏死纤维

b.肌内膜炎

15. RVs(镶边空泡)

16.电子显微镜显示有管状细丝

17.淀粉样蛋白

18. SMI31(磷酸化神经丝蛋白抗原31)

19. p62

20.TDP-43(TAR-DNA结合蛋白43)

21. MHC-I(主要组织相容性复合体-I)

 


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图.对371名患者进行分析

使用Orange软件进行的机器学习算法。

A.演示图:假设使用屈指无力(FF weaker),镶边空泡(RVs),以及侵入非坏死纤维(INV)等特征。每个节点表示特征分类,%表示该分类中患者数量。例如,最高节点处,371例患者中,IBM占53.9%,而进一步,“屈指无力”这一特征将患者分为“Yes”组(227名患者中,IBM占86.3%)以及“No”组(144名患者,97.2%的患者没有IBM),以此类推。

B.Sens--高敏感性;Spec--特异性;Acc--分类准确性

C.从机器算法中得出的诊断标准:

1.单侧/双侧屈指无力或单侧/双侧伸膝无力

2.肌内膜炎

3.侵入非坏死纤维/镶边空泡

在371名患者中,使用这3项数据来源标准,敏感性可达90%,特异性达96%。

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编辑: neuro207

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