近期Neurology杂志报道了一例32岁年轻女性不明原因的卒中，伴有吞咽困难，心悸等症状。欲知病因为何，且看病例细细分解。
第一部分
女性患者，32岁，右利手。主因意识混乱，右侧肢体麻木以及找词困难就诊于急诊。患者于当日清晨突然发病，发病时患者正在洗衣房工作，突发右侧肢体麻木感，接下来出现短暂性右侧肢体无力及找词困难。自觉意识模糊，不能够识别原来熟识的人。在从急救车至医院的过程中，有短暂的不能应答的情况发作。
急诊体检：患者意识混乱，有轻度失语表现，语速慢，流利性下降。能够遵从一步的指令，但无法对“钥匙”进行命名，也无法描述一张图片或者描述自己的职业。患者有轻度的右侧上臂和面肌无力，右侧针刺觉，轻触觉及振动觉减退。双侧反射对称，右侧巴氏征阳性。
既往史显示患者9个月前曾发生过一次晕厥和右臂麻木。检查没有查出病因。增强MRI及EEG均无异常。曾预约门诊Holter检查，但患者未就诊检查。
思考题：
1.此时该患者鉴别诊断考虑哪些？
2.此时急需行的检查包括哪些？
第二部分
患者突发的失语，右侧面部及肢体无力，偏身感觉障碍等表现表明为左侧大脑中动脉支配区急性受累的疾病。根据患者症状的剧烈程度，可能考虑为出血或缺血性卒中，癫痫等。肿瘤或脱髓鞘性疾病可能起病更加隐袭，但仍需考虑。
该患者急需头颅影像学检查以指导下一步治疗。头颅CT检查，不如MRI检查敏感，但通常作为首选，因其应用更广泛，且能够排除脑出血，较大的肿瘤，帮助明确患者是否可能适合溶栓治疗。其他影像学检查包括CT血管造影，MRA以及MRI检查以进一步明确。
在该患者中，非增强CT显示无急性脑出血或者其他颅内异常。头颈部MRI/MRA显示左侧额叶弥散受限，提示梗死（图A），Flair像显示双侧皮层下小片状白质高信号。头颈部MRA检查无异常。
图A. 头颅MRI显示左侧额叶弥散受限，符合急性梗死表现. B显示室间隔顶部及前壁纤维化，尖端动脉瘤和异常运动。箭头示小的附壁血栓。
思考题：
1. 青年卒中患者的病因考虑哪些？
2. 下一步考虑对患者行哪些检查？
第三部分
尽管卒中通常与老龄相关，但青年卒中的发生率在逐渐增加。了解青年卒中（通常定义为年龄≤45岁）的常见病因十分重要。青年卒中患者中最常见的病因为心源性栓塞，动脉夹层，高凝状态以及静脉药物滥用。因此，对于眼底（可能发生视网膜动脉栓塞）和皮肤（静脉药物滥用的征象或心源性栓塞的皮肤证据）的检查十分重要。
颈痛及Horner综合征可能提示为同侧的颈动脉夹层。包括心电图和心电监护在内的心脏评估至关重要，因为高达1/3的青年卒中是由心源性栓塞而致，包括结构性异常（如扩张性心肌病），心律失常或者瓣膜病。
在本例患者中，包括血常规，生化，毒物筛查，甲状腺功能，ESR，CRP，凝血功能，血脂等在内的实验室检查均正常。心电监测中可见频发的心脏异常搏动。进一步询问病史，患者述近8年来有胸部撞击感以及心悸发作。近期发作频率有所增加，并伴有头晕和眩晕。患者同时主诉伴有食管反流，吞咽困难和慢性便秘。
患者行经胸及经食道超声心动图检查示，左心室局灶性运动减弱，存在左室顶端动脉瘤可能性。进一步心脏MRI检查（图B）显示室间隔和心室前壁纤维化/瘢痕。在室间隔顶端心内膜侧可见一4×4mm大小的附壁血栓。考虑患者存在吞咽困难的症状，对患者行钡餐吞咽试验示吞咽延迟，食管胃镜显示食管和胃连接处正常，但活检显示胃幽门螺杆菌阳性。
思考题：
1. 患者的心脏检查发现与她的卒中有何关联？
2. 此时还应行其他检查吗？
3. 患者下一步应如何治疗？
第四部分
患者为年轻女性，出现心脏顶端动脉瘤以及胃活动性下降，在萨尔瓦多农村长大等提示需要考虑Chagas病（锥虫病）。将血清学标本送至CDC行锥虫检查，同时患者进行心脏电生理检查，显示起源于心室顶端的恶性心律失常。
给予患者植入心脏除颤装置以预防患者心脏突然停博。考虑到患者高发的心室内血栓的风险，给予患者口服抗凝药治疗。同时患者接受了抗幽门螺杆菌治疗。患者锥虫抗体检查回报阳性，给予2个月的苄硝唑治疗。
讨论
Chagas病是一种由有鞭毛的原生生物克氏锥虫所导致的一种感染性疾病。其主要的传播途径是通过一种称为“锥猎蝽亚科”的昆虫进行的传播，这些昆虫在南美洲的泥屋中很常见，其通过吸食受感染动物的血液而携带上寄生虫，继而通过污染的粪便将锥虫传播到人类宿主的身上。
锥虫通过破损的皮肤伤口以及粘膜进入宿主体内，更少见的是通过血液或母婴传播。一旦锥虫进入宿主体内，开始进入各种类型的细胞中，尤其是肌细胞和神经节细胞。锥虫在细胞内增殖，然后从细胞中破出，重新进入血液循环，开始新的增殖循环。
锥虫感染在临床上分为2期。急性期（第4-8周）通常是无症状性的，但可能表现为感染部位的硬结（chago氏肿），紧接为一个自限性发热性疾病。急性发作也可能是致命性的（<5%-10%的症状性患者中），可能会由于心肌炎或者脑膜脑炎而死亡。在初次感染的10-30年内，多达40%的患者最终会出现慢性Chagas病的体征。
在慢性Chagas心肌病中，慢性心肌炎会导致心室扩张以及收缩功能受损。局灶性动脉壁运动异常以及动脉瘤样扩张是慢性期早期的表现。心肌纤维进行性受损以及随后发生的心肌纤维化是患者最终发展为心衰以及室性心律失常。
Chagas胃肠道疾病通常与胃肠道扩张以及由于肠自主神经系统受损导致胃肠运动异常有关。吞咽困难是早期最常见的症状，其次是胃肠道扩张。有意思的是，研究已发现Chagas病与幽门螺杆菌感染相关。
美国尚未建立标准的Chagas病诊断方法。已知两种锥虫IgG抗体检测方法，然而两种单独使用都缺乏足够的敏感性和特异性，因此需要两种同时进行检测，并且有时候需要重复进行。治疗包括苄硝唑或者硝呋莫司等抗原生生物的药物。在感染的急性期，治愈率约为60%-85%。
有关慢性Chagas病最佳治疗的数据十分有限，尚不清楚抗锥虫药物是否会影响疾病长期病程，因为许多慢性锥虫病患者损伤不是最初感染所致，而是由于炎症改变；另一个担心是药物本身也会出现许多不良反应，没有随机的临床研究证实它们的疗效。然而，推测如果减少活体寄生虫的数量会减少聚集的炎症反应是合理的，因此，还是推荐对患者进行治疗以延缓疾病的进展，即使是在有长期感染的患者中。
传统认为Chagas病是一种热带疾病，绝大部分患者来自美洲中部和南部，而感染率最高的地区为玻利维亚、阿根廷和巴拉圭。然而，最近美国和欧洲的发生率有增长的趋势，是由于来自其他国家的迁徙增加。据估计，美国锥虫病感染的患者超过30万人。考虑到锥虫病是心肌炎的一个重要病因，尤其是在没有其他明确危险因素的年轻患者中。因此，对于心源性卒中而又来自疫区的患者考虑此病是十分重要的。
