颅内静脉窦血栓形成(CVST)是一种少见的脑血管疾 病,好发于中青年人,年发病率约为 5/100 万,占所有卒中的 0.5%~1%。颅内静脉窦血栓形成的病因多样, 随着疾病谱的变化和抗生素的使用,病因也由之前的感 染性因素为主转变为非感染性因素为主。该病临床表现复杂,根据临床症状和体征,通常分为四类:单纯颅内高压型,局灶性综合征,亚急性脑病型和癫痫。
由于发病率低,病因多变,临床表现不同,疾病早期容易误诊和漏诊。尽管该病的预后较好,约 80%的患者能完全康复,但仍有部分患者由于延误诊断或治疗而预后不良甚 至死亡。所以,早诊断、早治疗非常关键。
CVST 的病因多样,目前最常见的危险因素为血栓形成状态,包括遗传性和获得性,约 15%~20%的患者病因 不明。在 CVST 的获得性危险因素中,口服避孕药、妊娠、产褥期是女性患者最常见的病因。
CVST 的临床表现复杂多变且缺乏特异性,早期诊断困 难。头痛是CVST最常见的临床表现,超过80%的患者 都可以出现头痛,至少 75%的患者以头痛为首发症状。 局灶性神经功能缺损包括偏瘫、感觉障碍、失语是最常 见的阳性体征,少部分严重患者表现为意识障碍。
CVST 的确诊依赖于影像学检查。CT 被广泛用作 CVST 诊断的初步检查,但敏感性不高,本研究中 CT 检查仅 26.0%(12/46)出现静脉窦密度增高的直接征象。MRI 联合 MRV 是诊断 CVST 最敏感的无创性检查方法,本 研究中 94.3%(50/53)的患者经 MRI/MRV 检查发现静脉 窦血栓。尽管目前 DSA 仍是 CVST 诊断的金标准,但 其有创性、高费用限制了广泛使用,当 MRV 结果可疑 时,需进一步行 DSA 检查。
早期诊断和及时治疗对改善预后至关重要,但仍有部分 患者因多种原因而延误诊断。在我们的研究中,52 例 (86.7%)患者能在 7 天之内确诊,但仍有 8 例(13.3%) 患者确诊时间为 7 天以上,最长确诊时间超过 30 天。 我们对延误诊断的 8 例患者进行分析,其中 3 例在神经 科就诊,表现为发热、头痛、偏瘫等不典型症状,影像 学检查未提示 CVST 的直接征象,早期误诊为脑梗死或 脑出血。
另外 3 例为有系统性红斑狼疮,干燥综合征等基础疾病的风湿免疫科患者,未考虑到继发 CVST 的可 能而延误诊断。其余 2 例确诊时间较长,外伤手术后迅 速出现意识障碍,误诊为术后继发中枢神经系统感染。 从以上延误诊断的病例中我们可以发现,CVST 患者的 临床表现较为多样,不典型的临床表现及神经影像学检 查易导致早期诊断的误差。对于发热伴头痛、病情进展 极快的意识障碍以及有相关危险因素的患者要考虑到 CVST 的可能,尽早完善辅助检查,明确诊断。
早期诊断和规范化治疗使 CVST 的预后较前明显改善, 死亡率也较前下降。本研究显示,多数 CVST 患者预后 良好,30 天随访时 mRS 评分≤2 分者 46 例(76.6%), 多数患者日常生活不受影响。本研究中共有 8 例(13.3%) 死亡,其中 3 例(5%)在急性期死亡。发病 1 年随访 48 例患者,增加 5 例死亡,有 2 例(4.2%)再发下肢深静脉栓塞,死亡率与复发率与其他研究报道接近。
预后不良的单因素分析发现起病时有意识障碍以及广泛静 脉窦受累是 CVST 患者发病 30 天时转归不良的独立预 测因素,因样本量少而未得出多因素分析结果。目前规 模最大的国际脑静脉和硬膜窦血栓形成研究(ISCVT) 显示,预后不良的危险因素包括:老年,男性,昏迷,出 血性梗死,深部静脉血栓形成,恶性肿瘤,中枢神经系 统感染等。
本研究预后不良的危险因素明显少于以往的 研究,考虑与样本量较少及人种差异有关。本研究未发 现性别与预后存在相关性,可能与存在性别相关危险因 素如口服避孕药、围产期的女性比例低于 ISCVT 研究中 此类女性的比例(66%)有关。
CVST 病因多样,症状不典型,临床医生应提高对疾病 的认识,避免漏诊和误诊。早期诊断和标准化抗凝治疗, 必要时血管内治疗对改善预后至关重要。尽管 CVST 预 后良好,但仍有一定的致残和致死率,充分掌握预后不 良相关的危险因素,有助于判断预后和指导治疗。
