面肩肱型肌营养不良患者:椎旁肌也可受累

2014-10-08 09:31 来源:丁香园 作者:米怀
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面肩肱型肌营养不良(FSHD)是一种遗传性肌肉疾病,受其影响最严重的是脸、肩、上臂等部位的肌肉,其它肌肉也可受累。对很多面肩肱型肌营养不良病人来说,疼痛可能是最主要的问题,而腰痛又是FSHD病人常见的疼痛部位。

我们都知道,FSHD的慢性背痛是由于腹部和颈部肌肉萎缩,因此作者推测椎旁肌萎缩可能是腰痛的原因,从而参与FSHD的腰痛。因此来自丹麦的Julia R. Dahlqvist教授在新一期的Neurology上发表文章来阐述椎旁肌肉是否卷入到面肩肱型肌营养不良(FSHD)

利用DixonMRI技术来测量椎旁肌肉和和腿部肌肉的肌肉脂肪含量;利用手持式测功器测量颈部、背部和腿部的肌肉强度。所有患者完成了腰部疼痛量表问卷。另外31个年龄匹配的对照组测量相应的MRI和功能指标纳入研究

结果表明,FSHD患者肌肉脂肪分数较正常对照组明显升高:椎旁肌为38% vs 20%,大腿为36% vs 11%,腓肠肌为37% vs 11%。而且增加的椎旁肌肉脂肪指数和D4Z4重复序列(患者的主要异常基因序列)、FSHD严重程度评分、大腿脂肪指数以及背部肌肉强度相关。FSHD患者背痛的发病率是正常对照组的3倍,但是背痛与椎旁肌脂肪指数并不相关。

总之,这篇文章表明椎旁肌肉显著参与FSHD病变;这也提示我们在处理这一疾病的同时我们应该考虑到FSHD患者椎旁肌肉受累的情况。

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编辑: neuro208

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