胸脊髓海绵状血管瘤1例

2014-10-26 09:43 来源:丁香园 作者:少年春衫薄
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胸脊髓海绵状血管瘤是罕见的血管畸形,约占脊髓血管病变的5%~ 12%。海绵状血管瘤原发于脊椎,偶见延伸至硬膜外;髓内海绵状血管瘤极度罕见。

与颅内海绵状血管瘤一样,脊髓海绵状血管瘤在30~40岁时临床症状明显,女性发病率稍高。有报道提示,该病具有家族史和多发性(中枢神经系统和其它器官)的特点,提示可能存在遗传学机制。而进行性的神经功能恶化需要与脱髓鞘疾病、脊髓炎、髓内肿瘤和脊髓动静脉畸形鉴别。

J Med Case Reports 近期报道了一例34岁女性的胸髓内海绵状血管瘤。

患者主诉急性背痛10天,双下肢进行性乏力、右侧最甚,腹部针刺感,膀胱功能障碍。神经系统体检示痉挛性下肢轻瘫、下肢反射对称性减弱、双侧Babinski征阳性,D6水平以下痛觉减弱。

脊髓MRI示D5水平的血管畸形(图1)。患者行D4-D5-D6椎板切除术,术中见脊髓表面正常,D5水平肿胀,脊髓切开后可见深处的环形暗蓝色病灶,直径1.5×0.5cm(图2)。

切除病灶后患者症状逐渐改善(图3),术后1年患者可恢复行走。组织学检查示典型的海绵状血管瘤。

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图1. MRI T1-加权像矢状面 示D5水平高密度病灶,直径为1.5cm。

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图2. 术中照片示:(a)脊髓切开后的髓内病灶;(b)病灶被切除。

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图3. 术后1个月的MRI T1加权像矢状面示无病灶残留。

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编辑: neuro202

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