活检阴性但PET阳性的巨细胞动脉炎1例

2014-11-07 08:50 来源:丁香园 作者:辛夷籽
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巨细胞动脉炎(GCA)是老年患者最常见的血管炎,女性发病风险为1%,男性为0.5%。如果无法早期确诊GCA,将导致治疗延迟,从而致使一些患者出现致残性、乃至威胁生命的并发症,如前部缺血性视神经病变、卒中、主动脉瘤、夹层动脉瘤。近期,Neurology杂志上发表的最新文章,介绍了一例活检阴性、但PET-CT扫描显示有广泛性大血管炎的GCA病例,具体如下。

患者女性、64岁,有高血压及血脂异常病史,伴为期2个月的枕部头痛、水平复视病史,体重减轻10磅。由于患者有右颞动脉触痛,并且血沉(ESR)增加,其全科医生、神经科医生、眼科医生怀疑为GCA。使用口服泼尼松龙进行经验治疗,但右颞动脉活检正常(TAB)后停药。在这一阶段,临床医生认为患者不可能罹患GCA。然而,2周后,患者头痛复发伴新发下颌运动障碍、头皮压痛(尤其梳头时)、骨盆及肩膀酸痛。

由于尚未找到病因,因此进一步评估神经系统症状。但神经系统学检查没有显著发现,没有颞动脉异常的临床证据。ESR以及C反应蛋白显著升高(分别为107mm/h、158.1mg/L)。梅毒检测呈阴性。患者不愿意进一步接受侵入性检查,包括对侧TAB。因此进行PET-CT成像,结果显示主要大血管高代谢,与大血管炎症相一致(图A、B)。

此时,GCA为最可能的诊断,口服高剂量泼尼松龙治疗,能够有效解决上述症状。患者还展开甲氨蝶呤的治疗,泼尼松龙剂量逐渐递减,没有临床症状复发。治疗4个月后重复PET-CT成像,显示血管炎部分消退(图C)。

图一:PET-CT显示有大血管炎症:

基线期 FDG-PET(A)以及轴位CT(B)显示,升主动脉、降主动脉、腹主动脉壁,融合性放射核素摄取增加(A、B箭头)。类固醇治疗4个月后,重复轴向PET/CT,结果显示症状部分缓解(C)。

尽管GCA诊断的金标准为:TAB显示有肉芽肿性炎症。但因为活检部位不同,TAB假阴性率为7%-61%。目前,对于“活检阴性”与非典型CGA的进一步诊断问题,仍存在争议。

在一个案例系列中,胸部血管氟-18-脱氧葡萄糖(18F-FDG)摄取鉴定GCA 的敏感性为56%,特异性为98%。另外,颞动脉多普勒超声也具有实用性,GCA颞动脉超声的荟萃分析显示,晕轮症的灵敏性与特异性分别为69%、82%;动脉狭窄或闭塞的检测,也是一种敏感标志。

然而,在对照病例中(尤其是动脉粥样硬化患者),超声成像颞动脉异常的假性检出率为9%-18%。基于本次病例结果,有理由相信PET/CT成像技术优于动脉超声 。

总之,GCA患者活检假阴性结果并不罕见。因此临床医生应该对这种情况保持警觉,并且考虑使用PET/CT成像或颞动脉超声,来进一步确认GCA的诊断,因为一旦GCA不予以治疗,将导致潜在威胁生命的并发症出现。

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编辑: neuro207

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