神经影像学上发现胶样囊肿比较少见,该病变常位于室间孔前,CT扫描表现为高密度,MRI表现主要依赖于其囊内容物性质,但一般表现为水样信号,症状典型时患者常因梗阻性脑积水而频发头痛、呕吐等。
来自加拿大多伦多迈克尔医院神经外科Woodley-Cook J教授等报道了一例临床表现不典型的巨大胶样囊肿案例,患者主要表现为完全性左侧视力丧失和进展性记忆力丧失,影像学表现也不典型,因此诊断比较困难,最终的病理证实为胶样囊肿,作者认为该病例是目前文献报道中最大的一例胶样囊肿。该报道发表于近期出版的J Neurosurg.。
患者为42岁女性,因急性完全性左侧视力丧失于急诊科就诊,经询问得知患者近半年出现进展性记忆力丧失、左侧偏瘫和步态不稳,查体:共济失调,步态不稳,眼底镜见双侧视乳头水肿。
术前影像学资料如下:
图1:轴位CE-CT(A、B)示一个大囊性占位,可疑位于脑室系统,最大直径8cm,无钙化和出血,脑室系统扩大;CE-MRI示起源于第三脑室的巨大囊性占位,T2加权像以低信号为主(C),T1加权像为高信号且轻度强化(D、E);DWI像见一小高信号点(F);SWI像箭头处可疑出血(G)
患者于全麻下行开颅病灶切除术,术后恢复良好,出现一次强直-阵挛发作,予以对症处理后好转,无神经功能缺失,病理证实为颅内胶样囊肿。
术后病灶组织病理图片如下:
图2:组织切片显微照片:囊肿腔主要在左侧(A);小囊肿PAS-D(+)(B);无成形成分(C),见胶样囊肿特征(箭头);纤毛上皮细胞明显(D,箭头)。免疫组化示广泛表达低分子量细胞角蛋白的胞浆(E,箭头);以及上皮膜抗原,限于上皮细胞(F,箭头);核表达S100(G,箭头)。
该个案病例诊断比较困难,其临床主要表现为突发完全性左侧视力丧失、近半年进展性记忆力丧失、左侧偏瘫和步态不稳等;影像学为脑室系统的巨大占位伴轻度强化,不符合典型的胶样囊肿表现,因此对于颅内胶样囊肿需要神经外科、神经内科、放射科等多学科医师共同管理,以便获得正确的诊断和治疗,避免误诊和耽误病情。