近日Lalitha Sivaswamy在The Journal of Pediatrics报道了一例2岁儿童无明显诱因并发痴笑样癫痫,现报道如下。
2岁男孩,无明显诱因突然出现持续性大笑,其父母指出,症状的出现往往伴随头部偏斜和左侧面部抽搐,每次发作持续时间<1分钟,随后自发恢复正常。最初父母以为患儿是为了引起父母的关注而故意这样做的。
但是考虑患儿母亲和姨妈均有癫痫病史,完善神经学检查和头颅MRI检查结果均正常,进一步完善脑电图后,确诊为痴笑样癫痫发作,并且显示病灶位于大脑右额叶和颞叶。
痴笑样癫痫发作的特点是患者发出阵阵笑声,且往往与其它类型癫痫发作相关,比如全身痉挛或失张力发作,这类患者对抗癫痫药物反应耐受;并且痴笑样癫痫发作的儿童,常并发下丘脑错构瘤、性早熟和发育迟缓。完善相关检查后发现该患儿无错构瘤,痴笑样癫痫发作也集中在额叶或颞叶的扣带回区域。
前扣带回区域参与笑的起始环节,颞叶皮层与笑的情感内容处理有关。下丘脑主要是整合皮质中枢与脑干,这是产生笑的生理反应的最后共同通路,因此上述区域的任何一部分有损害,都会出现痴笑样发作。如果并发下丘脑错构瘤的话,切除错构瘤后癫痫发作是可以治愈的。幸运的是本例患儿对使用联合抗癫痫药物反应良好。