X连锁性肾上腺脑白质营养不良（X-ALD）是一种遗传性过氧化物酶体病，主要由于ATP结合转运子超家族成员D1（ABCD1）基因突变，导致极长链脂肪酸（VLCFA）聚集，进而损伤中枢、外周神经系统及内分泌器官（肾上腺皮质与睾丸）。
根据发病年龄及受累器官将疾病进行分类，至少可以分为7种表型。以肾上腺脊髓神经病（AMN）（40%-60%）和儿童期发病型肾上腺脑白质营养不良（CCALD，31%-35%），最为常见；两者约占所有病例的80%。
其中AMN，以缓慢进展性轴突变性为特征，主要累及脊髓，周围神经受累较轻。而CCALD以快速进展性脑脱髓鞘病变为特征，大多CCALD患者3年内死亡。早期研究认为，脑脱髓鞘病变主要发生在小于15岁的男孩中，而AMN相对温和，脑受累病例罕见。
但2001年的一项回顾性研究显示，经过10年随访，近1/5的AMN男性患者继发脑脱髓鞘病变。因此，来自阿姆斯特丹大学的研究者们，利用荷兰AMN患者队列，研究了脑脱髓鞘事件的发生频率。研究者不仅为证实或反对之前的结论，更为确定未来是否应将重点，放于阻止脑脱髓鞘病变的治疗研究上。具体结果发表于12月9日的Neurology杂志上。
研究纳入1992年1月1日到1999年1月1日间的AMN患者。主要终点事件为脑受累、死亡、及随访结束（2011年1月1日）。随后将结果与2001年的报道进行比较。本次研究，最终纳入27名AMN患者，其中17名患者（63%）在脊髓（神经）病变发作后的10.2±6.9年间，继发脑脱髓鞘病变。平均生存时间为 3.4±2.9年。荷兰AMN患者，脑受累事件的发作比例更高。
结果提示，AMN患者继发脑脱髓鞘病变的比例，高于之前报道。鉴于CCALD患者，生存率过低，未来亟需找到有效阻止这些患者脑脱髓鞘病变的治疗方式。
