近日,Yan教授等在Neurology杂志上报道了一则病例,病史如下:
患者女性,21岁,反复呕吐伴突发、短暂性意识丧失2周。查体发现患者言语不清和吞咽困难。
头颅MRI FLAIR和T2像显示延髓内白质高信号(图1,A—C)。唾液腺活检考虑诊断为干燥综合症(Sjögren syndrome,SS)。经综合治疗后,患者延髓病变明显改善(图1D),基本恢复至正常。
图1. 头颅MRI. 水平位(A)和失状位(B)T2像显示延髓背侧局灶性高信号;MRI 冠状位FLAIR像(C)显示延髓白质高信号;经治疗后,患者延髓病变基本恢复至正常(D中白色箭头)。
图2. 组织活检. 唾液腺HE染色(A)显示腺泡萎缩(■),小管扩张(●)和局部淋巴细胞浸润(▲) (×100);图B为高倍镜(x200)下可见淋巴细胞(白色箭头)和浆细胞(黄色箭头)。
原发性干燥综合症以外分泌腺慢性炎症为特征,累及中枢神经系统曾有报道,但较为罕见。