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狡猾的模仿者:反复头晕 1 年,竟是这个少见病引起...(答案公布)

发布于 2023-04-07 · 浏览 8952 · IP 上海上海

患者,50 岁,女性,因「反复头晕伴视物模糊 1 年余」首次入院。

现病史:入院前 1 年余起,患者无明显诱因下反复出现头晕,右眼视物模糊,外院头颅MRI 示大脑白质、脑干多发异常信号,右侧丘脑少许出血灶。结合阴性脑脊液结果,曾考虑中枢神经系统血管炎,予糖皮质激素冲击、抗血小板、调脂治疗后,症状仍有反复,并出现右眼视力进行性下降。

于我院复查头颅 MRI 提示双侧放射冠区脱髓鞘病变可能,左侧额叶小强化结节(下图1)。颈椎MRI未见脊髓受累。遂收住入院。

查脑脊液常规、生化正常,寡克隆带、中枢神经系统脱髓鞘抗体均为阴性。患者的复发-缓解病程,颅内多发病灶此起彼伏,呈现时空多发性的特点,尽管寡克隆带阴性,仍疑诊多发性硬化,遂予甲强龙冲击治疗,辅以硫唑嘌呤免疫调节治疗。患者视力较前好转。

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图1. 发病 3 个月时头颅增强MRI示双侧放射冠区脱髓鞘病变可能,左侧额叶小强化结节(1D“→”)。--4.18 日补充


然而,出院后患者再次出现新症状,进行性加重的左侧肢体乏力,伴发作性意识丧失一次,3个月后患者第二次入院。

神经系统查体:神清,语尚利,反应迟钝,记忆力、计算力下降;双瞳等大等圆,对光存在,右眼外展及双眼下视障碍,双眼左视时见水平眼震,辐辏反射消失,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中;左上肢肌力I-I-IV-IV级,左下肢I-I-I-I级,右侧肢体IV-IV-IV-IV级,右侧肢体肌张力升高;双侧深浅感觉尚对称;左侧肢体腱反射(+++),右侧(++);左侧巴氏征(+),右侧巴氏征(±)。

复查血清、脑脊液寡克隆带、中枢神经系统脱髓鞘抗体、副肿瘤抗体均为阴性。头颅增强MRI示脑内多发病灶较前进展,其中左侧岛叶病灶可见「刀切征」(下图2)。

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图2. 发病 16 个月后(即第二次我院入院时,头颅增强MRI示脑内多发病灶较前进展,累及双侧大脑皮层下、双侧放射冠区、右侧半卵圆区、左侧颞叶、左侧岛叶、双侧丘脑、中脑;其中左侧岛叶病灶可见“刀切征”(2C“→”)。-- 4.18 日补充

 

患者在免疫治疗后病情进行性加重,为进一步明确颅内病灶性质,行无框架机器人辅助神经导航下颅内病灶活检术(右额、右颞病变)。

结合上述资料,有几个问题想和大家一起讨论:

该患者的诊断应该是?后续该如何治疗?

欢迎大家积极讨论,分享你的观点和意见!


本文作者:罗雯 怡复旦大学附属中山医院神经内科博士


 

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