病例先天性右位主动脉弓行冠脉造影未成功1例

病例信息

【患者信息】：姓名：陈某某； 出生地：四川省。性别：女 职业：农民

年龄：72岁 入院日期：2024-11-07 09:23。民族：汉族 记录日期：2024-11-07 10:05。婚姻：已婚 病史陈述者：患者本人。可靠程度：可靠 。

【主诉】：反复头昏12⁺年，心累、气促6⁺年，加重6天。

【现病史及既往史】：患者于入院前12⁺年无明显诱因出现反复头昏，无恶心呕吐，无视物旋转，无意识及肢体活动障碍，无黑曚及晕厥，多次测血压明显升高，诊断为高血压病，长期口服"降压"药物治疗，具体药物不详，未正规监测血压。6⁺年前开始出现爬坡上梯后感心累、气促不适，伴双下肢水肿，无胸闷、胸痛，无心前区压榨感及紧缩感不适，病程中多次于我科住院诊断为“高心病”，治疗后症状缓解出院，院外用药情况不详，患者为“终末期心衰”，症状反复发作。2024-10-12我科住院住院诊断：1.高血压病 治疗中 很高危组 心脏扩大 房颤 心功能Ⅲ级；2.社区获得性肺炎；3.2型糖尿病；4.脑动脉供血不足；5.甲功异常；6.高脂血症。出院后长期口服药物治疗，仍有心累、喘气不适。6天前无明显诱因出现活动后心累，气促症状加重，稍活动感喘气明显，伴有咳嗽，咯痰，痰少，伴纳差、乏力，双下肢水肿，无咯血，无头痛、胸痛、胸闷，无恶心呕吐，无黑朦及晕厥，伴有夜间阵发性呼吸困难，为进一步治疗，来我院急诊科，以“心力衰竭”收入我科住院治疗。

患病以来，患者精神食欲差，大便通畅，小便较少，睡眠差，体重未监测。

既往史：既往有2型糖尿病病史，曾有“感音神经性聋、脑动脉供血不足，消化道出血”病史；否认慢性咳嗽、肾病病史，否认肝炎、结核病史；无食物、药物过敏史；无外伤、手术史；无输血史，预防接种不详；系统回顾无其它重要病史发现。

个人史：生于本地，近期无外地旅居史，无吸烟及饮酒史；无冶游史；无工业毒物、粉尘及放射性物质接触史。

婚姻史：20岁结婚，爱人体健，养育子女2人。

月经史月经、婚育史：既往月经描述不详。G2P2顺产。

家族史：否认家族中遗传、传染病史；父母已故，死因不详，子女体健。

【检查】：

【临床诊断】：1.高血压病 治疗中 很高危组 心脏扩大 房颤 心功能Ⅲ级；2.2型糖尿病；3.脑动脉供血不足；4.冠心病？

【治疗经过及结果】：完善检查：B型脑钠肽前体1844.45 pg/ml。凝血四项：凝血酶原时间(PT) 17.72 秒、标准化比值(INR) 1.51。血常规、电解质、心肌损伤标志物正常。心脏(常规+左心功能测定)：双房增大；二、三尖瓣轻度反流；左室收缩功能测值降低。血清尿酸：(UA) 563.00 umol/L。肝功、心肌酶谱、血脂、甲功、输血前检查正常。拟完善冠脉造影检查未成功。给予纠正心衰、抗凝、稳定斑块、控制血糖等治疗，症状缓解办理出院。

冠脉造影过程：患者取平卧位，静脉输液通畅情况下，消毒铺巾如常规，利多卡因局部麻醉，右桡动脉穿刺，置入鞘管，患者血管迂曲，更换超滑导丝，造影导管在造影导丝指引下，反复尝试，造影导管无法通过头臂干动脉，造影提示头臂干血管狭窄、畸形；行左桡动脉穿刺后，反复尝试，造影导丝仍无法通过头臂干到达窦底。拟穿刺股动脉，结合患者胸部提示右位主动脉弓，考虑患者血管通路异常，科主任与患方沟通后，拟下台进一步完善主动脉及冠脉CTA后，再决定是否进一步手术治疗，患方表示理解，但是要求保守治疗，拒绝上述检查。拔出导管，穿刺点压迫止血，无合并症，安返病房。

总结与讨论

右位主动脉弓指主动脉弓位于身体中线右侧（正常是在左侧）。属于罕见的解剖变异。 

 右位主动脉弓本身不会引起症状。但合并其他血管异常（如双主动脉弓、Kommerell憩室等）时，它可能会形成血管环，气道受压/狭窄，甚至出现呼吸功能障碍，和/或食管受压引起吞咽困难。 

 右位主动脉弓的鉴别诊断主要有：右位主动脉弓伴镜像血管分支、右位主动脉弓伴迷走的左锁骨下动脉、右位主动脉弓伴孤立的左锁骨下动脉，前两者常见，最后一种极其罕见。出现迷走左锁骨下动脉者只有一小部分合并心脏畸形。而镜像右位主动脉弓与先天性心脏病有很强的相关性，特别是合并有法洛四联症。 

 因此，该病例诊断右位主动脉弓，仍然需要进一步进行CTA检查，看看是否合并其它心血管畸形。由于平扫即可看到主动脉壁的局限性突出，很大可能合并了真性动脉瘤或者夹层动脉瘤，要留意到突出部顶端发出左颈总动脉。