吉兰-巴雷综合征(GBS)文献学习
- GBS 是一种急性、进行性的神经系统疾病,主要由感染后免疫反应触发,典型表现为四肢对称性无力和深腱反射消失。
- 吉兰-巴雷综合征表现为急性、迅速进展的四肢弛缓性麻痹,深腱反射消失或减弱。感觉障碍可能存在也可能不存在。大型研究表明,通常,患者残疾程度在 10-14 天内达到顶峰,症状很少超过 4 周。
- 该疾病的病理生理学涉及免疫触发和轴突/髓鞘破坏,可能由多种病原体引起,其中空肠弯曲菌是最常见的诱发因素。
- 诊断主要依据临床特征、脑脊液分析、电生理学检查,并需要排除其他类似疾病,如慢性炎症性脱髓鞘多发性神经根病(CIDP)。
- 脑脊液蛋白细胞分离,蛋白水平高,白细胞计数正常,是 GBS 的标志性特征,并且与升高的脑脊液/血清白蛋白比值(Qalb)一起,表明受影响的神经根血-神经屏障受损。
- 传统上将 GBS 分为脱髓鞘型(AIDP)和轴索型(AMAN),但新的指南不再强调这种区分。
- 神经节苷脂抗体在疾病诊断中具有重要意义,特别是抗-GQ1b 抗体对米勒-费舍尔综合征(MFS)具有高度特异性。
- 治疗的主要方法包括静脉注射免疫球蛋白(IVIg)和血浆置换(PLEX),目前尚无能够改变疾病进程的特定治疗方案。
- 遗传因素可能在 GBS 的发病中起一定作用,但需要进一步的大规模研究。

(a)对周围神经髓鞘抗原反应的 T 细胞。目前尚不清楚 T 细胞是由巨噬细胞(或其他抗原呈递细胞[APCs])激活,还是由施万细胞本身激活。(b)神经节苷脂抗体结合导致补体激活,膜攻击复合物(MAC)形成,钙离子流入轴突,钙蛋白酶介导的细胞骨架破坏,最终损害朗飞节、节间区和运动神经末梢。在吉兰-巴雷综合征患者中,树突状细胞、巨噬细胞和其他吞噬细胞也通常存在于神经中。

支持或不支持吉兰-巴雷综合征(GBS)诊断的临床特征

GBS鉴别诊断

吉兰-巴雷综合征 (GBS) 治疗流程图。
最后编辑于 04-22 · 浏览 941