牵牛花综合征患者需警惕基底脑膨出(病例)

2015-04-16 12:24 来源:丁香园 作者:zhoulindandy
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自然界中的牵牛花大家一定都不陌生,但是眼底出现的“牵牛花”你是否见过呢?近日,AJNR杂志刊登了如下一则病例报道。

患儿男性,4岁,生长激素缺乏。

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图1-4. 矢状位T1WI(如图1)、冠状位T2WI(如图2)和重建矢状位(如图3,顶部)及冠状位CT扫描(如图3,底部)提示颅底缺损伴颅内容物突出,并显示颅咽管持续从鞍底扩展到鼻咽和细长漏斗部。视网膜照相(如图4所示)示牵牛花样异常。

基底脑膨出和牵牛花综合征

1. 牵牛花综合征(MGS)是一种先天性的视盘畸形,又称牵牛花视盘发育异常。其发生可能与胚胎发育过程中胚裂上端闭合不全、以Bergmeister原始视盘为中心所发生的异常及中胚层异常因素等有关。大多为单眼发病,偶见双眼发病。主要症状是儿童期视力减退、眼球震颤。眼底表现为视盘状盛开的牵牛花。

2. 基底(脑膜)脑膨出是零星而神秘的一种畸形,67.7%的MGS患者中可出现,往往与中线缺如,如腭裂和胼胝体发育不全、视神经盘和其他脑异常同时存在,常见的是蝶鞍异常。

3. MGS的特点是广泛的,该病通常为非进展性但又无法治愈。精确诊断很重要,因为其与系统性异常和视网膜剥离发病风险增加相关。通过检查视神经盘和神经乳头可辅助临床医生来评估脑膨出和蝶鞍异常。

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编辑: neuro210

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