结节性硬化伴上颌骨骨化性纤维瘤 1 例

2015-05-29 11:00 来源:丁香园 作者:zhoulindandy
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结节性硬化症(TSC)是神经皮肤综合征的一种主要类型,常常与牙龈增生或纤维瘤密切相关。TSC 伴发上颌骨骨化性纤维瘤在临床上极为罕见。近日,Neurology 杂志刊登了如下一则病例报道。

患者男性,19 岁,患有与 TSC 相关的难治性癫痫综合征(如图 1 所示),并主诉出现慢性左面部肿胀。体格检查可见 TSC 典型的皮肤粘膜四大表现(即色素脱失斑、鲛鱼皮斑、爪纤维瘤、面部血管纤维瘤),左上颌骨出现界限清晰、质地较硬肿块,影像学检查表现为左上颌骨广泛牙源性肿块(如图 2 所示)。组织病理学也提示骨化性纤维瘤。

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图 1. 多个皮质结节。冠状位 T2(如图 A 所示)、冠状位 FLAIR(如图 B,C 所示)及水平位 FLAIR(如图 D 所示)加权脑 MRI 可见皮质和皮质下累及颞区的高信号病灶(如黑色箭头所示)。

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图 2. 鼻窦部 CT 扫描图像。(A–D)鼻窦 CT 扫描提示从左上颌骨到鼻腔和左上颌窦广泛的异质性透亮病变(如白色箭头所示)。

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编辑: neuro210

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