近日，来自印度阿萨姆邦医学院的 Boruah 等人发表了一篇 MRI 表现为「蜂鸟征」的教学病例，刊登在最新一期的 AJNR 杂志上。
先自测下：
仅根据简要病史及一张影像学图片，你能给出正确诊断吗？
中年男性，垂直性眼球麻痹、姿势不稳及肌张力障碍。
图 1. 患者头颅 MRI 表现
结合上图，考虑如何诊断？
A. 进行性核上性麻痹
B. 帕金森病
C. 多系统萎缩-P
D. 皮层基底节变性
答案及延伸阅读：
公布答案：
A. 进行性核上性麻痹
进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结 (NFT) 为主要病理改变的进行性神经系统变性病。由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍，也称为眼颈肌张力障碍（oculocervical dystonia）。
该病典型的 MR 表现为中脑萎缩、大脑脚盖变凹（黄色箭头）。中脑萎缩、中脑上部变凹（白色箭头），以及中脑/脑桥面积比减小，被称为典型的「蜂鸟征」（图 2、3）。
图 2. 中脑萎缩、大脑脚盖变凹（黄色箭头）
图 3. 中脑萎缩、中脑上部变凹（白色箭头）
对比下蜂鸟：
图 4. 蜂鸟
本病 Posey(1904) 首先报道，1963 年 Richardson 与 Steele 和 Olszewski 把进行性核上性麻痹作为临床病理的独立疾病。本病主要临床特征是姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆等。
「蜂鸟征」有助于 PSP 与帕金森病、多系统萎缩、皮层基底节变性鉴别。
