系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus,SLE) 是一种临床表现多样及病程多变的慢性自身免疫性疾病。本病可以累及全身各个器官,如累及中枢神经系统,产生神经系统症状称为狼疮脑病 (LEE)。LEE 可以发生在 SLE 病程的各个阶段,LEE 临床发生率较高,并与 SLE 患者死亡率增加相关,是仅次于继发感染的第二大死因。
视神经炎是系统性红斑狼疮(SLE)一种罕见的神经系统表现,只见于约 1% 的狼疮患者,而脑梗塞见于 SLE 患者则高达 20%。近日,美国华盛顿哈佛大学医学院的 Sartip 博士等人发表了一篇关于该病的病例报道,刊登在最新一期的 AJNR 杂志上。
图1 冠状面脂肪饱和 T2 加权成像(A)显示左侧视神经 T2 高信号
图2 横断面 DWI 显示右顶叶限制扩散,符合急性脑梗塞
图3 横断面 ADC 显示右顶叶限制扩散,符合急性脑梗塞
图4 横断面 FLAIR 在侧脑室的水平未见经典 MS 的脑室周围白质病变
最终诊断:
系统性红斑狼疮相关性视神经炎和急性脑梗塞
临床表现:
神经精神表现如癫痫、头痛,而认知和行为异常是狼疮的最常见的中枢神经系统表现;视神经受累是非常罕见的,并可能导致不同程度的视力下降。
诊断要点:
系统性红斑狼疮最常见的 MRI 表现包括 T2 和 FLAIR 序列白质高信号;急性梗塞多见于抗磷脂抗体增高的患者;视神经炎是 SLE 的一个罕见的表现;脉管炎患者颅内脉管系统呈串珠样,在基底节、脑干和皮层下白质点状的增强。
鉴别诊断:
多发性硬化症;视神经脊髓炎;缺血性视神经炎;莱姆病;结节病;神经梅毒。
治疗:
类固醇、环磷酰胺、硫酸羟氯喹片