神经科定位诊断究其实质就是一个「mapping」的过程,假设前提是我们已经熟悉了某结构的功能,掌握了该结构若出现病损会出现的症状和体征;在实践中碰到具体的病人时,就根据他的症状和体征来反推可能受损的部位,有点类似「对号入座」或「按图索骥」。
大脑皮质的功能异常复杂,即使科学发展到今天,也只能了解其万一。从严格的意义上说,神经科临床医生倘若想通过症候来对皮质病变进行精确的定位诊断,有点痴心妄想。既然皮质功能至今也未完全了解清楚,人类的高级皮质功能就不可能找到完美的对应,这就使得皮质病变的定位诊断缺乏良好的理论基础。
目前我们从教科书上了解的皮质功能,大多来自动物研究和神经外科手术过程中通过电刺激而确认的,虽然已经形成了一个粗略的「地形图」,但还远不够精确和细致。大脑的皮质可被分为若干结构区,目前应用最为广泛的是 Brodmann 分区,说是简单,但也包括 52 个区域,其中一些区域今天已经被细分,例如 23 区被分为 23a 和 23b 区等,相信通过脑科学的不断发展,分区将会不断细化。
值得一提的是,本文是将脑叶皮质人为分割出来介绍的,但实际情况远较此复杂,皮质不是悬空存在的,与之相连的是数之不尽的白质纤维,相应的白质病变也会出现类似的临床表现,因而需将对应下述高级神经功能的结构用「皮质-白质单元」来理解更合适些吧。
一个临床医生要记住复杂的脑功能分区是很困难的,因而在其基础之上归纳出更简明的分区有一定的临床实用性,以用于多快好省的粗略定位诊断。个人喜欢把额叶分为底部(主要是 11 区)、前部(主要是 9、10 区)、中部(主要是 6、8 区)、腹部(主要是 44 区)和后部(主要是 4 区);颞叶分为底部(主要是 20 区)、内侧面(主要是 35、36 区)和上部(主要是 22 区);顶叶分为前部(主要是 1、2、3 区)、顶枕部角回(主要是 39 区)和顶颞部缘上回(主要是 40 区);枕叶简单点就不分了(见图)。
图 脑功能分区示意图
额叶底部主司个性行为和忍耐力,前部主司主动思考,中部主司运动协同,腹部主司语言形成,后部主司随意运动(对应的内侧面主司小腿随意运动和小便功能)。颞叶底部主司视觉相关功能,内侧面主司近事记忆,上部主司语句理解。顶叶前部主司躯体感觉,顶枕部的 39 区(角回)和顶颞部的 40 区(缘上回)都毗邻 Wernicke 区,主司综合各个功能联合区的信息,形成总的完整印象。枕叶主司视觉的形成。
此处再次强调,皮质功能远没有这么简单,只是提供一个大概框架罢了。此外,本随笔不打算讨论边缘脑叶的是非,完全是因为太复杂之缘故,远非我辈智商所及,就不敢妄言了。
了解了皮质的简单分区和大致功能,进一步需要了解由其病变导致的临床症候。从性质上分,包括刺激性和缺损性两大类。
刺激性症候就是人见人慌的癫痫,局灶性癫痫就是各个脑区功能的不自主高亢反应。额叶底部的刺激性病变可出现发作性行为异常,中部刺激性病变可出现姿态性发作(击剑手样姿势)、眼球向对侧凝视,腹部刺激性病变可出现运动性失语发作,后部病变可出现对侧肢体不自主抽动。顶叶前部刺激性病变可出现对侧肢体感觉性癫痫发作。颞叶内侧面刺激性病变可出现钩回发作或精神运动发作。枕叶刺激性病变可出现单纯幻视等。对于局灶性癫痫而言,通过对发作表现的分析可以推测致痫灶。
从缺损性症候而言,额叶底部病变会出现个性改变和社会行为失控,反道德和反社会明显;前部病变会出现主动性下降,情感淡漠;中部病变会出现对侧肢体活动笨拙、眼球对侧凝视障碍等;腹部病变会出现运动性失语;后部病变出现对侧躯体相应投射部位瘫痪。顶叶前部病变出现对侧躯体相应投射部位感觉障碍;角回和或缘上回病变出现计算力下降、左右不辨、失用等。颞叶底部病变可能出现部分同向偏盲;内侧面病变出现近事记忆力下降;上部病变出现感觉性失语。枕叶病变出现对侧同象限偏盲。
皮质病变的定位诊断主要分 3 步:根据症状确定是否有皮质病变(step 1)——分析症状推测是什么部位的皮质病变(step 2)——归纳是局灶性、多发性、抑或弥漫性皮质病变(step 3)。
step 1:根据病人或家属描述的症状确定是否有皮质病变。高度提示皮质病变的症状有:各种局灶性癫痫症状(运动、感觉、视觉、听觉、嗅觉、眩晕、味觉、语言、内脏感觉等)、全身强直阵挛发作、感觉性失语、运动性失语、命名性失语、对侧肢体单瘫或单肢感觉障碍、近事记忆力下降、人格改变、精神异常、失读、失写、失用、失算、失认等。
step 2:根据病人功能障碍的组合反推受损脑功能区域。由于不同脑叶主司功能不一样,因而有可能通过分析症状脑补出病变的皮层区域。
step 3:根据前 2 步的分析,再加上体格检查是否发现额外的局灶性定位体征,帮助判断患者的病变是局灶性、多发性还是系统性病变。这一步的归纳对于后续的定性诊断可提供初步的依据(当然需要其他辅助检查来证实)。一般而言,局灶性癫痫为核心症状者多为局灶性病变,常见于肿瘤、感染、炎症、血管性疾病;伴有额外神经系统局灶性体征者多为局灶性或多发性病变,常见于炎症、肿瘤、感染性疾病;高级认知功能全面减退而不伴有额外局灶性体征者多为弥漫性病变,多见于变性、营养障碍、遗传代谢、中毒、特殊感染、免疫介导性疾病等。
尽管我们对脑科学所致甚少并充满敬畏,但现实中的工作还得继续,碰到皮质病变的患者还是得根据有限的认识对临床症候进行分析,推测可能的皮质功能障碍,选择合适的影像学检查并对影像学结果进行相对合理的解读。
文字看起来总是麻烦,省心的请看下面的表格吧。
参考文献:
Duus 神经系统疾病定位诊断学——解剖、生理、临床
临床神经疾病学
------------------------
第一期「神经肌病时间」,将于 2016 年 5 月 7 日在上海召开。
本文为作者原创编译总结,若需要转载,请注明出处。