近期，英国国家卫生与保健优化研究所（NICE）发布了新的运动神经元病（MND）评估和管理指南，该指南是在 2010 年发布指南的基础上进行的更新。与旧版指南相比，新指南更多地体现了以患者为中心、综合治疗的原则，可以说是一份更人性化的指南。
指南由基于证据的循证建议构成，包括 MND 患者诊治的各个阶段（从诊断直到临终关怀），且更强调多学科团队的评估、与患者及家属的沟通以及根据患者的需求来提供服务。
该指南在症状治疗和评估护理方面的重要推荐要点如下。
采用药物治疗改善肌肉症状
1. 与患者讨论可选择的治疗方案，考虑患者个体需求和倾向性，或者患者是否存在服药困难；
2. 考虑将奎宁作为 MND 患者肌肉痉挛的一线治疗药物；如无效或不耐受，可考虑巴氯芬作为二线治疗；如无效或不耐受，可考虑替扎尼定、丹曲林或加巴喷丁；如以上治疗均无效或不耐受，可考虑转诊至专家治疗；
3. 在多学科治疗团队进行评估时，需详细了解既往治疗情况，药物是否有效或有无副作用。
运动计划/方案
1. MND 患者需行运动锻炼以维持患者关节活动，预防挛缩，减少僵硬及不适，并改善患者总体功能及生活质量；
2. 根据患者功能水平、需求、能力和倾向性选择合适的运动方案。可以是阻力运动方案，主动辅助运动方案或被动运动方案；
3. 询问家属或其他看护者是否有意愿帮助患者执行运动方案；
4. 为患者和家属提供安全的、手工操作的建议和意见；
5. 如果患者需要矫正器械来治疗其肌肉问题，应立即转诊评估是否可行矫正术治疗。
流涎问题
1. 如 MND 患者有流涎症状，需评估患者口腔内唾液的量和粘度，以及呼吸功能、吞咽功能、饮食情况、姿势和口腔护理情况；
2. 提供患者有关吞咽、饮食、姿势、体位、口腔护理等方面的建议；
3. 考虑试验性采用抗毒蕈碱类药物作为 MND 患者一线治疗药物；
4. 如患者伴有认知功能障碍，可考虑将格隆溴铵作为一线治疗药物，因其中枢神经系统不良反应较少；
5. 如一线治疗药物无效，不耐受或有禁忌证，可考虑转诊行肉毒毒素注射治疗；
6. 如患者症状顽固、唾液粘稠，除采取上述措施之外，可考虑进行加湿、雾化以及羧甲基半胱氨酸治疗。
其他方面重要推荐更新
1. 在识别 MND 患者症状方面，需意识到呼吸功能障碍对患者的影响，比如日间睡眠过多、疲劳、清晨头痛或者平躺时感觉气短；且 MND 首发症状可能为认知功能障碍，包括出现额颞叶痴呆；
2. 更加强调为患者及家属提供全面的信息和支持，包括讨论治疗计划、晚期治疗计划、死亡问题、转诊服务、预约随访等；
3. 在患者评估方面，新增对患者认知功能和行为的评估，必要时应行全面的认知功能检查；
4. 在预后因素方面，新指南指出如患者出现首次症状到明确诊断的时间较短，则可能提示生存率更短；
5. 在治疗人员方面，新指南强调多学科治疗团队中需纳入临终关怀相关的医护人员；
6. 在辅助设备使用方面，新指南强调确保这些设备或辅助技术的使用可适应患者的需求，并能够改善患者的日常生活功能；
7. 在营养支持方面，新指南强调需尽早与患者及家属讨论胃造口术的问题，甚至是在刚就诊时就需要涉及；且需要进行全面的吞咽功能评估；一旦患者有需求，立即转诊至专家处评估是否可行胃造口术；
8. 新增对患者沟通和交流能力的评估；在必要的情况下提供给患者合适的辅助沟通设备，以及使用的相关信息和支持；
9. 更强调对呼吸功能和呼吸症状的评估，对造成呼吸症状的可逆性病因进行及时治疗（比如呼吸道感染或分泌问题）；必要时可考虑使用无创通气。
