多发性硬化（MS）是神经内科常见的脱髓鞘性疾病，其反复发作的、多种多样的症状给患者带来了严重的痛苦和负担。近期，U.S. Pharmacist 杂志发表了一篇由美国学者 Hvizdos 等人撰写的综述，简单扼要地阐明了该病的临床诊治要点。
临床特征及预后
MS 患者可表现为各种神经系统的症状和体征；可出现累及眼部的症状（急性视神经炎、复视、眼震等）；或各种肌肉症状（面瘫、肢体无力、肢体痉挛、步态异常、手臂动作性震颤、构音障碍、膀胱功能障碍、大便失禁、便秘）；并同时出现中枢和外周神经系统受累的症状（共济失调、感觉异常、疲劳、性功能障碍、抑郁、认知功能障碍、急性疼痛以及慢性关节、肌肉和肢体疼痛等）。
随疾病进展，残疾程度增加，约 10 年内可能出现步行功能障碍，15～20 年内需要单侧辅助设备才能步行；平均寿命较正常人减少 7～10 年；50% 的患者死于并发症。表 1 总结了 MS 患者预后较差的预测因素。
表 1 MS 患者预后较差的预测因素
类型
MS 的病程具有高度的异质性，但基本分为四种类型（图 1）：复发缓解型 MS（RRMS）、原发进展型 MS（PPMS）、继发进展型 MS（SPMS）以及进展缓解型 MS（PRMS）。
最初，大部分患者均表现为 RRMS，但随时间进展，神经元损伤越来越明显，患者可进展至 SPMS；大部分患者需要 10 年左右。也有 10% 的患者最初就表现为 PPMS，即疾病持续加重，而没有缓解或平台期。
图1 MS 疾病类型示意图
诊断
MS 的诊断主要为临床诊断，其依赖于：CNS 病灶的时间与空间播散性，且存在相应的症状和体征；排除其他与 MS 类似的疾病。
MS 诊断没有单一的诊断性实验室检查，脑脊液免疫球蛋白水平或寡克隆区带、视觉诱发电位、体感诱发电位等可有助于诊断。MRI 是明确和监测患者病灶最敏感的方法。
MS 的首个诊断标准为 1965 年的 Schumacher 标准，目前常用的为 McDonald 标准（2001 年出台，2005 年及 2010 年修订，见表 2）。
表 2 2010 修订版 McDonald 诊断标准
2016 MAGNIMS 标准对 2010 年 McDonald 标准的修订要点如下：
1. 在明确疾病空间播散时，脑室周围病灶的数目需 ≥ 3 个（专家共识）；
2. 将视神经受累作为空间播散的另一个 CNS 病灶（专家共识）；
3. 在空间播散的标准中，推荐将皮质 / 近皮质联合病灶均作为近皮质病灶，即包括所有的皮质病灶、近皮质的白质病灶，或两者均有受累的病灶。当条件允许时，应进行高级影像学技术检查皮质病灶（专家共识）；
4. 在时间播散和空间播散的标准中，均不需要区分症状性和无症状性 MRI 病灶（基于循证医学证据）；
5. 推荐对整个脊髓进行影像学检查以明确空间播散（尤其是空间播散不符合头颅 MRI 标准的患者），但脊髓影像学检查对明确时间播散的作用有限（基于循证医学证据）；
6. 原发进展型 MS 和复发型 MS 可使用相同的空间播散标准（专家共识）；对于临床不确定的原发进展型 MS 患者应考虑进行脑脊液检查（基于循证医学证据）；
7. 临床表现不符合急性播散性脑脊髓炎（ADEM）且年龄 > 11 岁的患儿，明确时间和空间播散的 MRI 标准与成人相同（基于循证医学证据）；
8. 对于年龄 < 11 岁的儿童患者，应用 2010 年标准时应当谨慎，即使是对于那些非 ADEM 临床表现的患者；
9. MRI 标准对欧美、亚洲及拉丁美洲的患者均适用，但需要仔细排除其他神经系统疾病的可能性，比如视神经脊髓炎谱系疾病（基于循证医学证据）；
10. 明确可将多发性硬化时间和空间播散 MRI 标准用于评估影像学表现为孤立综合征的患者，当影像学为孤立综合征的患者出现临床发作，且符合时间播散的标准时，就应诊断为 MS（专家共识）。
药物治疗
目前，MS 尚不能被治愈，MS 的药物治疗目标是延缓疾病进展，减少复发以及长期的神经功能障碍。目前已获批用于治疗 MS 的药物作用机制、适应证以及用法见表 3。此外，与 MS 相关的其他症状可采用相应的对症治疗的方法（表 4）。
表 3 MS 常用治疗药物
表 4 MS 相关症状的治疗
怎么样？是不是简洁明了啊，希望对各位有所帮助。
