多灶性运动神经病用药需个体化 维持治疗依赖免疫球蛋白

2016-07-07 08:00 来源:丁香园 作者:幸福的味道
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多灶性运动神经病(MMN)是临床一种相对少见的周围神经病,其特点是获得性免疫介导性的周围神经病,仅有运动神经受累,症状不对称,肌电图检查显示传导阻滞。目前有关 MMN 患者每日临床状况管理的研究相对缺乏。

为此,来自德国的学者 Stangel 等进行了一项综合性、观察性、前瞻性、非干预性的研究(SIGNS 研究),纳入了德国神经病学中心接受静脉(IV)或皮下(SC)免疫球蛋白(IGs)作为维持治疗的 MMN 患者。调查了在临床实践中 MMN 患者治疗情况,该研究发表于近期的 Neurology 杂志中。

该研究纳入了自 2015 年 12 月 1 日起就诊的 80 例 MMN 患者,平均年龄为 55.4 岁,67% 为男性,平均疾病病程为 10.7 年。患者受累的肢体肌肉主要为上肢远端肌群。通过炎症性神经病变病因和治疗(INCAT)量表评估显示,94% 的患者存在上肢一定程度的残疾,61% 的患者存在下肢的残疾。

在研究基线时,98.8% 的患者接受了 IVIG 治疗,1.3% 的患者接受了 SCIG 治疗。患者在接受 IVIG 治疗的间隔和剂量方面存在显著的异质性:治疗间隔从 0.7 周/次到 17.3 周/次,单次治疗剂量为 0.2~2.1 g/kg 体重,平均月剂量为 0.9 g/kg 体重。随着时间的延长,平均月治疗剂量趋于平稳。

在一年后的随访时,可观察到患者肌力、INCAT 评分以及生活质量评分(SF-36 问卷)均有显著的改善。

该研究结论表明,在日常临床实践中,MMN 患者的治疗剂量和治疗间隔周期均存在较大的异质性,这一点支持指南推荐根据患者情况进行个体化用药的原则。患者的肌力改善,残疾程度下降,生活质量提高进一步强化了免疫球蛋白治疗作为患者维持治疗的方案。

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编辑: 李娜

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