中年男性突发眩晕、呕吐 ,查颅 CT 可疑第四脑室旁低密度病灶,脑室肿瘤还是血管病?下一步诊治如何进行?
病例摘要
患者,男性,50 岁。因突发眩晕、呕吐 2 天入院。患者 2 天前坐船时感头晕,视物旋转,进食、进水时有呛咳,当时 BP 180/100 mmHg。
既往史:发现高血压病 1 年,间断服用降压药,吸烟 30 年,饮酒 30 年。
入院查体:神清,构音不清,双瞳孔直径 2 mm,对光反应灵敏,无复视,向左或右侧注视时有细小水平眼震和旋转眼震,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,右侧咽部活动稍差,四肢肌力和肌张力正常,四肢腱反射普遍偏低,右侧 Chaddock 征阳性,双侧 Babinski 征阴性。右侧指鼻试验欠准,跟-膝-胫试验正常,Romberg 征无法进行,右侧面部及左侧肢体痛觉减退。
诊治经过:发病次日头颅 CT 可疑第四脑室旁低密度病灶。发病第三天头 MRI 显示右侧小脑半球内、右侧小脑下蚓部及脑干内可见长 T1、长 T2 异常信号,第四脑室及脑干受压,考虑梗死可能性大,但不除外右侧小脑下蚓部占位性病变,建议行增强 MRI。
此期患者仍时有眩晕发作,本院和外院神经外科分别阅片会诊,考虑肿瘤可能性大,建议手术治疗。神经内科和外科再次会诊讨论,详细复习病史后有两种意见:血管病可能性大,或认为血管病存在但第四脑室肿瘤不能除外。最后达成共识:1 周后复查头 MRI,暂缓手术。
看到这儿,你觉得那种疾病的可能性大呢?
分析和讨论
1. 病例特点
(1)中年男性,急性起病;
(2)主要表现为发作性眩晕、呕吐;
(3)神经系统查体:眼球震颤、构音障碍、咽活动差、吞咽困难、交叉性痛觉减退、同侧共济运动稍差、右侧 Chaddock 征阳性;
(4)发病时血压高,既往高血压病史;
(5)第一次头颅 CT 可疑第四脑室旁低密度病灶;
(6)头 MRI 显示右侧小脑半球内、右侧小脑下蚓部及脑干内可见长 T1、长 T2 异常信号,第四脑室及脑干受压。
2. 定位诊断
根据眩晕、呕吐、眼球震颤、吞咽困难、构音障碍、同侧小脑性共济失调、交叉性痛温觉损害等定位在延髓背外侧。
3. 定性诊断
延髓背外侧综合征 (Wallenberg 综合征):急性起病,发病时血压高,既往有高血压病史,症状和体征符合延髓背外侧病变,为小脑后下动脉供血区,头颅 CT 未发现出血灶,定性诊断首先考虑闭塞性脑血管病,小脑后下动脉闭塞。
脑干和小脑肿瘤:头 MRI 发现右侧小脑下蚓部及脑干内可见长 T1、长 T2 异常信号,第四脑室及脑干受压,从影像学上看首先考虑肿瘤。病人起病形式很急,考虑有血管机制参与,但不能除外该部位有肿瘤存在。
4. 治疗及转归
发病 2 周时复查 MRI 并增强显示延髓及右侧小脑半球可见斑片状长 T1 和长 T2 异常信号,有明显强化,与 2 周前 MRI 比较病变有明显好转,诊断右小脑后下动脉分布区脑梗死(包括右侧延髓背外侧和部分右侧小脑)。
按急性闭塞性脑血管治疗原则及降颅压等治疗后,于发病后 1 个月步行出院。出院时头晕消失,步行欠稳,平衡差,眼震消失,咽活动正常,反射对称,右侧面部及左侧肢体痛觉差,病理征未引出。
9 个月后神经影像学复查:
颈部 MRA:左锁骨下动脉起始部中度狭窄;左椎动脉起始部中度以上狭窄;右椎动脉未显影;左颈内动脉中度狭窄。
DSA:左椎动脉起始部狭窄;右椎动脉未充盈;右大脑中动脉显示欠清。
PET:右小脑皮质代谢减低,左颞叶内侧及基底节脑皮质代谢减低。
SPECT:脑血流显像未见异常。
5. 讨论
本患者最后诊断为脑梗死,经临床逐渐见好的临床转归、头颅 MRI 病灶明显缩小的好转变化、以及最后血管影像检查多发颅内外动脉狭窄性改变,包括右侧椎动脉闭塞和 PET 检查显示右侧小脑皮层代谢减低而最后得以确诊。延髓背外侧综合征虽只占脑卒中的一小部分,但在临床上它是最容易与小脑肿瘤相混淆的一个疾病。
现代影像学的发展使鉴别诊断变得更容易,急性期同时进行 MRI 和 MRA 检查,必要时的 DSA 检查都能为临床提供有用信息。本例急性期暂缓手术,保守治疗密切观察病情 1 周,无疑是一种谨慎的临床诊治态度。
温故知新
1. 知识回顾
小脑后下动脉闭塞引起的延髓背侧梗死,称延髓背外侧综合征,又称小脑后下动脉综合征或 Wallenberg 综合征,是脑干梗死最常见的一种类型。老年人多由血栓形成引起,而青中年人多为心原性或动脉原性栓塞引起。实际上该综合征大部分并非小脑后下动脉本身闭塞,而是小脑后下动脉分出处附近的椎动脉闭塞引起。
注:12 为小脑后下动脉
小脑后下动脉从椎动脉上部分出,是椎动脉最大且变异最多的分支。主要供应延髓中上部外侧区、小脑半球底部和蚓部下面的后部。小脑后下动脉自椎动脉外侧分出后,向后上走行到小脑底面时分内、侧两支。内支与对侧小脑后下动脉内支及同侧小脑上动脉吻合,侧支与同侧小脑前下动脉吻合。并由小脑后下动脉主干分出供应延髓外侧部的小支动脉,是终动脉。故当小脑后下动脉主干闭塞时,仅发生其到延髓的小分支供血区的梗塞,即延髓背外侧梗塞。
2. 主要症状
(1)神经脊髓束、三叉神经脊束核和脊髓丘脑束:受损后表现为病侧面部和对侧躯干和肢体 (不包括面部) 痛、温觉障碍,即交叉性感觉障碍。
(2)疑核:受损后出现病侧软腭麻痹、构音及吞咽障碍,咽反射减弱或丧失。
(3)前庭神经下核:受累后表现眩晕、恶心、呕吐及眼球震颤;
(4)网状结构交感下行纤维:受损时表现为病灶侧不全型 Horner 征,主要表现为瞳孔小和 (或) 眼睑轻度下垂;
(5)前后脊髓小脑束和绳状体:受损后出现同侧肢体和躯干共济失调。
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